Neiroblastoma bērniem

Onkoloģiskās slimības, tostarp neiroblastoma, ir vienas no smagākajām. Šādām patoloģijām ir īpaša nozīme bērnu praksē.

Kas tas ir?

Neuroblastoma ir viena no neoplazmām. Saskaņā ar onkoloģisko patoloģiju klasifikāciju šī slimība tiek klasificēta kā ļaundabīga. Tas liek domāt, ka slimības gaita ir ļoti bīstama. Visbiežāk šie ļaundabīgie audzēji tiek reģistrēti jaundzimušajiem un bērniem līdz trīs gadu vecumam.

Neiroblastomas gaita ir diezgan agresīva. Nav iespējams paredzēt slimības iznākumu un prognozi. Neiroblastomas ir ļaundabīgi jaunveidojumi, kas pieder pie embrija audzējiem. Tie ietekmē simpātisko nervu sistēmu. Neiroblastomu augšana parasti notiek strauji.

Tomēr ārsti atzīmē vienu pārsteidzošu īpašību - spēju regresēt. Saskaņā ar statistiku retroperitoneālā neiroblastoma ir visizplatītākā. Tas notiek vidēji 85% gadījumu. Simpātiskās nervu sistēmas gangliju sakāve neoplazmas intensīvas augšanas dēļ ir retāk sastopama. Virsnieru neiroblastoma notiek 15-18% gadījumu.

Biežums vispārējā populācijā ir salīdzinoši zems. Tikai vienam dzimušam bērnam no simts tūkstošiem attīstās neiroblastoma. Spontāna audzēja ļaundabīgā kursa pāreja uz labdabīgu ir arī vēl viena šīs slimības noslēpums.

Laika gaitā pat ar sākotnēji nelabvēlīgu prognozi slimība var pārvērsties vieglākā formā - ganglioneuromā.

Diemžēl vairums gadījumu norit diezgan ātri un nelabvēlīgi. Audzēju raksturo liela skaita metastāžu parādīšanās, kas rodas dažādos iekšējos orgānos. Šajā gadījumā slimības prognoze ievērojami pasliktinās. Metastātisko šūnu likvidēšanai tiek izmantoti dažādi intensīvas ārstēšanas veidi.

Cēloņi

Zinātnieki nav nonākuši pie vienprātības par to, kas bērniem izraisa neiroblastomu. Pašlaik ir vairākas zinātniskas teorijas, kas pamato zīdaiņu ļaundabīgo audzēju mehānismu un cēloņus. Tātad, saskaņā ar iedzimtu hipotēzi, ģimenēs, kurās ir neiroblastomas gadījumi, ievērojami palielinās mazuļu radīšanas risks, kuros vēlāk attīstās šī slimība. Tomēr tā iespējamība ir diezgan zema. Tas nepārsniedz 2-3%.

Daži eksperti saka, ka intrauterīnās infekcijas var veicināt dažādu ģenētisko patoloģiju parādīšanos. Tie izraisa mutācijas gēnos, kas noved pie galveno varoņu kodēšanas pārkāpuma. Mutagēno un kancerogēno vides faktoru iedarbība tikai palielina iespēju iegūt bērnu ar neiroblastomu. Parasti šis stāvoklis ir saistīts ar virsnieru šūnu dalīšanās un proliferācijas traucējumiem intrauterīnā augšanas laikā. "Nenogatavojušies" šūnu elementi vienkārši nespēj veikt savas funkcijas, kas izraisa nopietnus traucējumus un novirzes virsnieru un nieru darbā.

Eiropas pētnieki uzskata, ka zīdaiņu neiroblastomas cēlonis var būt gēnu noārdīšanās, kas notiek embrija veidošanās stadijā. Bērna ieņemšanas laikā saplūst divi ģenētiskie aparāti - māte un tēvs. Ja šajā laikā darbojas kādi mutagēni faktori, tad mutācijas parādās jaunizveidotajā meitas šūnā. Galu galā šis process izraisa traucētu šūnu diferenciāciju un neiroblastomas attīstību.

Mutagēniem vai kancerogēniem faktoriem grūtniecības laikā ir būtiska ietekme.

Tātad, zinātnieki ir atklājuši, ka mātes smēķēšana, nēsājot nākamo bērnu, palielina risku, ka bērns cieš no neiroblastomas.

Dzīve ekoloģiski nelabvēlīgās vietās vai visspēcīgākais pastāvīgais stress negatīvi ietekmē grūtnieces ķermeni. Dažos gadījumos tas var izraisīt arī bērna piedzimšanu ar neiroblastomu.

Posmi

Neiroblastomu var lokalizēt daudzos orgānos. Ja jaunveidojums ir izveidojies virsnieru dziedzeros vai krūtīs, tad viņi runā par simpatoblastomu. Šī slimības forma var izraisīt bīstamas komplikācijas. Ar pārmērīgu virsnieru palielināšanos palielinās paralīze. Audzēja klātbūtnē retroperitoneālajā telpā viņi runā par neirofibrosarkomu. Tas izraisa daudzas metastāzes, kas galvenokārt lokalizējas limfātiskajā sistēmā un kaulu audos.

Ir vairāki slimības posmi:

1. posms. To raksturo neoplazmu klātbūtne līdz ½ cm.Šajā slimības stadijā nav bojājumu limfātiskajā sistēmā un tālu metastāzēs. Šajā posmā prognoze ir labvēlīga. Veicot radikālu ārstēšanu, zīdaiņu izdzīvošanas līmenis ir diezgan augsts.
2. posms... Tas ir sadalīts divās apakšstacijās - A un B. To raksturo neoplazmas parādīšanās, kuru izmērs svārstās no ½ līdz 1 cm. Nav limfātiskās sistēmas bojājumu un tālu metastāžu. Likvidēts, veicot ķirurģisku operāciju. Arī 2.B stadijā nepieciešama ķīmijterapija.
3. posms... To raksturo neoplazmas parādīšanās vairāk vai mazāk par centimetru kombinācijā ar citām pazīmēm. Šajā posmā reģionālie limfmezgli jau ir iesaistīti procesā. Attālās metastāzes nav. Dažos gadījumos slimība norit bez limfmezglu iesaistīšanās procesā.
4. posms... To raksturo vairāki bojājumi vai viena cieta liela neoplazma. Audzēja procesā var būt iesaistīti limfmezgli. Šajā posmā parādās metastāzes. Šajā gadījumā atgūšanas iespēju praktiski nav. Prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Slimības gaita un attīstība ir atkarīga no daudziem sākotnējiem faktoriem.

Slimības prognozi ietekmē neoplazmas lokalizācija, tās klīniskā forma, mazuļa vecums, šūnu histoloģiskā proliferācija, audzēja augšanas stadija un citas.

Ir ļoti grūti paredzēt, kā slimība norisināsies katrā konkrētajā gadījumā. Pat pieredzējuši onkologi bieži pieļauj kļūdas, runājot par slimības prognozi un turpmāko iznākumu.

Simptomi

Neiroblastomas pazīmes var nebūt tipiskas. Slimības gaita tiek aizstāta ar remisijas un recidīvu periodiem. Pilnīga miera periodā nelabvēlīgo simptomu smagums ir nenozīmīgs. Bērns var dzīvot normāli. Recidīva laikā mazuļa stāvoklis pasliktinās. Šajā gadījumā nepieciešama ārkārtas konsultācija ar onkologu un iespējama hospitalizācija onkoloģijas nodaļā ārstēšanai.

Neiroblastomas klīniskās izpausmes ir daudz un dažādas. Parasti ārkārtīgi nelabvēlīgu gaitu papildina vairāku simptomu parādīšanās vienlaikus. Ceturtajā slimības stadijā, kurai raksturīga metastāžu parādīšanās, klīniskās pazīmes var ievērojami izpausties un būtiski izjaukt bērna uzvedību.

Neiroblastomas simptomi ir:

Rīšanas grūtības. Šī zīme ir raksturīga neiroblastomai, kas atrodas videnē. Rīšanas grūtības izraisa apetītes samazināšanos. Zīdaiņi sāk atpalikt fiziskajā attīstībā.
Sēkšanas parādīšanās elpošanas laikā... Atklāts plaušu auskulācijas (klausīšanās) laikā. Pēdējās slimības stadijās sēkšanu un elpas trūkumu mazulim var dzirdēt pat bez stetoskopa. Šī izpausme rodas, ja krūtīs attīstās neiroblastoma.
Vardarbīgs un hakeru klepus. Parasti nekas nav pirms tā parādīšanās. Klepus parādās atsevišķi, bez saslimšanas ar vīrusu vai baktēriju infekciju. Visbiežāk tas ir sauss. Flegma nav atdalīta.
Sāpes krūtīs... Parādās ar audzēja audu augšanu. Šī klīniskā pazīme ir raksturīga lielām jaunveidojumiem, kas atrodas videnē. Vienādas intensitātes sāpju sindroms gan ieelpojot, gan izelpojot.

Zarnu kustīgumu pārkāpums... Aktīvi augošs audzējs saspiež kuņģa-zarnu trakta orgānus, traucējot viņu darbu. Pārtikas vienreizējās kustības pārkāpums caur zarnām noved pie bērna aizcietējuma parādīšanās, kas praktiski nereaģē uz caurejas terapiju.
Sāpīgums vēderā. Sāpju sindromam nav nekāda sakara ar ēdiena uzņemšanu. Bērns var pamanīt, ka vēders “velk” vai sāp. Neoplazmas aktīvā augšana tikai veicina šī simptoma progresēšanu. Pēdējos posmos sāpju sindroms kļūst nepanesams.
Vienreizēja vēdera izskats... Var sajust augošo audzēju. Parasti šo simptomu pediatrs atklāj mazuļa klīniskās izmeklēšanas laikā un vēdera palpācijas laikā.

Ekstremitāšu pietūkums... Agrīnās stadijās tas izpaužas ar pārmērīgu pīlingu. Audzēja augšana un limfātiskās sistēmas iesaistīšanās procesā veicina tūskas progresēšanu. Tie ir brīvi blīvi un labi taustāmi.
Asinsspiediena paaugstināšanās vai palielināšanās... Šis simptoms ir raksturīgs virsnieru neiroblastomai. Parasti šī orgāna garozā veidojas dažādi hormoni, kas uztur asinsspiedienu normālā līmenī. Kad parādās neiroblastoma, virsnieru dziedzeru darbība ir traucēta, kas izpaužas ar šo klīnisko simptomu.
Ātra sirdsdarbība... Tahikardija ir ļoti izteikta. Šis simptoms ir atrodams arī virsnieru neiroblastomā. Lai normalizētu sirds ritmu, nepieciešama ilgstoša b blokatoru un citu zāļu lietošana.

Ādas apsārtums... Šī funkcija ir ļoti specifiska, tomēr tā nenotiek visos gadījumos. Pārmērīgs ādas apsārtums var būt pirmā audzēja pazīme, kas atrodas virsnieru dziedzeros.
Neliela ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Ilgstošs subfebrīla stāvoklis bieži vien ir iemesls, kāpēc vecāki meklē medicīnisko palīdzību. Šajā gadījumā viņiem pat nav aizdomas, ka bērnam ir neiroblastoma. Pārbaude ļauj identificēt slimību un noteikt ārstēšanas taktiku.
Traucēta koordinācija un gaita. Šis simptoms var norādīt uz metastāžu parādīšanos kaulu audos. Lai tos identificētu, nepieciešama papildu diagnostika, izmantojot ļoti informatīvus pētījumus. Tie ietver: datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ultraskaņas pārbaudi, izmantojot Doplera skenēšanu, un dažos gadījumos pat radiogrāfiju.
Zaudēt svaru. Bērna svara zaudēšanai īsā laika posmā vecākiem vienmēr vajadzētu būt nopietnām bažām.

Ja mazulis ēd labi un pilnībā, tad svara zaudēšanai vienmēr jābūt pamatotam.

Dažos gadījumos tas izraisa strauju neoplazmu un ļaundabīgu audzēju augšanu. Lai tos identificētu, obligāti jāveic diagnostikas pētījumu komplekss.

Ārstēšana

Neiroblastomas terapijas taktikas izvēle ir atkarīga no daudziem sākotnējiem faktoriem. Šīs slimības ārstēšanā ir iesaistīti bērnu onkologi. Šie speciālisti izvēlas nepieciešamo terapijas kursu, kas tiek apspriests ar vecākiem. Audzēja noņemšanai bieži nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās un ķīmijterapija. Šāda kombinēta ārstēšana noteiktos posmos palīdz stabilizēt mazuļa labsajūtu un samazina slimības tālākas attīstības iespēju.

Zāles var izmantot neiroblastomas ārstēšanai. Tie ietver: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal un citus. Terapijas režīma izvēli veic ārstējošais ārsts. Laika gaitā un ņemot vērā attīstību, kā arī slimības stadiju, ārstēšanas taktika var mainīties. Terapijas shēmai bieži tiek pievienotas jaunas zāles, un tiek pielāgotas iepriekš parakstīto zāļu devas.

Sākotnējos posmos viena no radikālajām neiroblastomas ārstēšanas metodēm ir ķirurģiska iejaukšanās. Dažos gadījumos šī ķirurģiskā ārstēšana var noņemt visu audzēja audu tilpumu. Metastāžu parādīšanās pēc terapijas ir noslēpums. Pat vispieredzējušākais onkologs to nevarēs paredzēt.

Kad parādās metastāzes, tiek veiktas arī ķirurģiskas operācijas, lai tās noņemtu. Dažos gadījumos tas ļauj ietaupīt mazuļa dzīvību vēl vairākus gadus. Ķīmijterapija palīdz arī audzēja šūnu likvidēšanā.

Protams, ķīmijterapijas zāļu iedarbības sekas bērna ķermenim ir ļoti bīstamas. Tomēr dažos gadījumos ķīmijterapiju gandrīz nav iespējams iztikt.

Lai novērstu slimības atkārtošanos pēc ārstēšanas, stingri jāievēro ārsta ieteikumi. Sākumā aktīvā saules iedarbība un fiziskie vingrinājumi ir ierobežoti. Bērnam ir pietiekami gulēt un labi ēst. Bērna uzturā, kurš cieš no neiroblastomas, sezonā obligāti jāiekļauj svaigi augļi un dārzeņi, kā arī ogas. Vitamīni un mikroelementi ir nepieciešami bērna ķermenim, lai uzlabotu tā darbību un palielinātu izturību pret slimībām.

Prognoze

Dzīves ilgums ir atkarīgs no vecuma, kurā zīdainim tika konstatēta neiroblastoma, kā arī no tā, kurā stadijā. Slimības gaita ir liels noslēpums pat ārstiem.

Neuroblastoma ir unikāls audzējs, kas neatkarīgi var pāriet no ļaundabīga līdz labdabīgam.

Ar pilnīgu un savlaicīgu ārstēšanu prognoze ir ļoti labvēlīga. Tajā pašā laikā bērni dzīvo pilnvērtīgu dzīvi un ir pat ļoti laimīgi. Ja bērnam ir neiroblastoma - nevajag izmisumā un nepadodies! Jums vienmēr jācīnās. Tikai pozitīva attieksme un ticība dziedināšanai palīdzēs glābt mazuļa dzīvību un veicinās viņa atveseļošanos.

Lai iegūtu informāciju par to, kāda ir bērnu neiroblastoma, skatiet nākamo videoklipu.