Visbiežāk sastopamie sindromi bērna dzīves pirmajā mēnesī ir vemšana un regurgitācija. Visbiežāk tiem ir funkcionāls raksturs, bet tie var būt arī nopietnu slimību izpausmes. Viena no slimībām, kur galvenā vemšanas izpausme ir pīlora stenoze. Tas ir stāvoklis, kuru var ārstēt tikai ātri.
Ja jūsu bērnam ir vemšana, nekrītiet panikā, bet jums jāsazinās ar pediatru, kurš pārbaudīs bērnu un izraksta papildu pārbaudes.
Pīlora kuņģa anatomijas jēdziena definīcija un pamats
Pīlora stenoze ir kuņģa pīlora sekcijas aizsprostojums.
Lai saprastu patoloģiju, jums jāzina parastā orgāna struktūra. Kuņģim ir pupiņu forma, liels un mazs izliekums, to var nosacīti sadalīt vairākās sadaļās:
- sirds sekcija ir vieta, kur barības vads nonāk kuņģī, tai ir sirds pulpa, kas novērš pārtikas atgriešanos no kuņģa atpakaļ barības vadā;
- dibens - kupola velve, kas atrodas vēdera augšdaļā, neskatoties uz tā nosaukumu;
- ķermenis ir galvenā kuņģa daļa, kurā notiek gremošanas process;
- pīlora sekcija (vārtu sargs) - kuņģa pārejas zona divpadsmitpirkstu zarnā, šajā sadaļā ir pīlora mīkstums, kas, atslābināts, kuņģa sulas apstrādāto pārtiku nodod divpadsmitpirkstu zarnā, slēgtā stāvoklī sfinkteris novērš nesagremotas pārtikas masas priekšlaicīgu pāreju.
Pīlora sekcijai ir piltuves forma, tā pakāpeniski samazinās uz leju. Tās garums ir apmēram 4 - 6 cm. Pīlorā muskuļu aparāts ir vairāk attīstīts nekā kuņģa ķermenī, un iekšpusē esošajai gļotādai ir gareniskas krokas, kas veido barības joslu.
Iedzimta pīlora stenoze ir kuņģa pīlora sekcijas aizsprostojums muskuļu slāņa hipertrofijas dēļ.
Pyloric stenozes etioloģija
Pirmo reizi iedzimtas hipertrofiskas piloriskas stenozes detalizētu aprakstu Hirschsprung sniedza 1888. gadā. Pašlaik slimība tiek uzskatīta par diezgan izplatītu, tās biežums ir 2: 1000 jaundzimušo. Galvenais procents ir zēni (80%), biežāk no pirmās grūtniecības.
Precīzs pīlora stenozes cēlonis nav zināms. Ir faktori, kas veicina slimības attīstību:
- nenobriedums un deģeneratīvas izmaiņas pīlora nervu šķiedrās;
- gastrīna līmeņa paaugstināšanās mātei un bērnam (gastrīns ir hormons, ko ražo pīlora kuņģa G-šūnas, tas ir atbildīgs par pareizu gremošanas sistēmas darbību);
- vides faktori;
- ģenētiskais faktors.
Klīniskās izpausmes
Pīlora stenoze, kaut arī tā ir iedzimta slimība, bet vārtu sargā izmaiņas bērnam notiek nevis dzemdē, bet gan pēcdzemdību periodā. Pīlora muskuļa slāņa sabiezējums notiek pakāpeniski, tādēļ klīniskie simptomi parādās no 2 līdz 3 dzīves nedēļām, kad pīlora sekcijas lūmenis ir ievērojami sašaurināts.
Galvenā slimības izpausme ir vemšana. Biežāk, sākot ar mazuļa otro dzīves nedēļu, vemšana spontāni parādās kā "strūklaka" - liela apjoma, intensīva. Tas notiek biežāk starp barošanu. Stāvošs vemšana, piens ar sarecējušiem nogulsnēm, jūtama skāba smarža, nekad nav žults piejaukuma. Vemšanas apjoms visbiežāk pārsniedz barošanas apjomu. Katru dienu vemšana kļūst biežāka un ar lielu apjomu.
Bērns kļūst nemierīgs, kaprīzs, alkatīgi ēd, izskatās izsalcis. Slimībai progresējot, tiek atzīmēti izteikti uztura traucējumi - samazinās ķermeņa svars, pazūd zemādas tauki, āda kļūst ļengana un sausa. Krēsls iziet retāk, nelielā apjomā un tiek saukts par “izsalkušo krēslu”. Urinēšanas apjoms arī samazinās.
Ar vemšanu bērns zaudē ne tikai piena barības vielas, bet arī būtiskās ķermeņa minerālvielas. Jo vēlāk tiek diagnosticēta pīlora stenoze, jo izteiktākas ir bērna dehidratācijas pazīmes, un rodas elektrolītu traucējumi. Akūtā slimības gaitas formā šī simptomatoloģija attīstās ļoti ātri un nedēļas laikā izraisa nopietnu mazuļa stāvokli.
Diagnostika
Pamatojoties uz mātes sūdzībām, jau ir iespējams pieņemt pīlora stenozes diagnozi.
Mūsdienās jūs varat satikt bērnus, kurus ārstēja vemšana un konservatīva izspļaušanās, kas izdzēš spožo pyloric stenozes klīniku. Ir bērni ar apstiprinātu diagnozi, bet tiem nav nepietiekama svara un dehidratācijas pazīmju.
Pārbaudot bērna vēdera priekšējo sienu, īpaši pēc barošanas, var redzēt palielinātu kuņģa peristaltiku - "smilšu pulksteņa" simptomu. Tas ne vienmēr ir izteikts un biežāk sastopams slimības vēlākajos posmos.
Palpējot vēderu, nedaudz pa labi no nabas gredzena tiek noteikta blīva, kustīga neoplazma - hipertrofēts pīlors. Dažreiz pīlors atrodas augstāk un nav jūtams pārlieku aknu dēļ. Arī dziļa vēdera palpācija ne vienmēr ir pieejama bērna trauksmes un aktīvās muskuļu sasprindzinājuma dēļ.
Galvenā diagnozes papildu pārbaudes metode ir vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana. Kuņģis ir palielināts, satur lielu daudzumu gaisa un šķidruma, tā siena ir sabiezējusi. Pīlora sekcija ir ļoti cieši noslēgta, neatveras. Pīlora sienas biezums sasniedz 4 mm vai vairāk, pateicoties muskuļu mīkstuma sabiezēšanai, pīlora kanāla garums sasniedz 18 mm.
Arī papildu pētījumu metode ir rentgena kontrasts - bārija pāreja gar kuņģa-zarnu trakta ceļu. Lai gan rentgena pārbaude veic radiācijas slodzi, tā ir informatīva un ļauj precīzi noteikt pīlora caurlaidību. Bērnam caur muti ievada apmēram 30 ml kontrastvielas (5% bārija suspensija mātes pienā vai 5% glikozes šķīdums). Vienkārša vēdera dobuma radiogrāfija tiek veikta stundu un četras stundas pēc kontrasta piešķiršanas. Ar pīlora stenozi uz attēla tiks noteikts liels kuņģa gāzes burbulis ar vienu šķidruma līmeni. Palēninās kontrasta evakuācija no kuņģa līdz divpadsmitpirkstu zarnai. Pēc pārbaudes kuņģis ir jāiztukšo, lai novērstu bārija aspirāciju turpmākās vemšanas laikā.
Viena no iedzimtas pilorālas stenozes diagnosticēšanas metodēm ir video esophagogastroscopy (VEGDS), taču šāda veida izmeklējumus bērniem var veikt tikai anestēzijas laikā. Tajā pašā laikā tiek paplašināta vēdera daļa vārtsarga priekšā, pīlora kanāla lūmenis ir ievērojami sašaurināts, tas nav caurbraucams gastroskopam, tas netiek atvērts, piepūšot ar gaisu (kas atšķiras no pilorospazmas). Turklāt ar VEGDS ir iespējams pārbaudīt barības vada gļotādu un noteikt iekaisuma izmaiņu pakāpi, kas ļoti raksturīga refluksa.
Laboratorijas dati atspoguļos metabolisko alkalozi, hipokaliēmiju, hipohlorēmiju, samazinātu cirkulējošā asins tilpumu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos.
Diferenciāldiagnoze
Pīlora stenozes diferenciāldiagnostika tiek veikta ar pilorospazmu, gastroezofageālā refluksa, pseidopilorostenozes (adrenogenitālā sindroma sāls izšķērdēšanas forma) un augstu divpadsmitpirkstu zarnas obstrukciju.
Diferenciāldiagnoze tiek veikta attiecībā uz atšķirību starp slimības izpausmes sākumu un raksturu.
Ar adrenogenitālo sindromu vemšanā būs žults piejaukums, palielināsies urinēšanas apjoms un izkārnījumi tiks sašķidrināti. Izmantojot papildu pārbaudes metodes, vārtsargs būs labi izbraucams, laboratorijas testos turpretī būs metaboliskā alkaloze un hiperkaliēmija.
Ar gastroezofageālo refluksu slimība izpaužas jau no pirmajām mazuļa dzīves dienām, vemšana un regurgitācija notiks tūlīt pēc barošanas un tad, kad bērns atrodas horizontālā stāvoklī. Veicot papildu pētījumus, vārtsargs būs izbraucams, un uz VEGDS barības vadā būs izteikts refluksa ezofagīts līdz gļotādas čūlām.
Ar augstu divpadsmitpirkstu zarnas obstrukciju vemšana visbiežāk sākas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Rentgenstaru kontrasta pārbaudē tiks noteikti divi šķidruma līmeņi - kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. VEGDS precīzi parādīs stenozes līmeni.
Ārstēšana
Ar noteiktu pīlora stenozes diagnozi ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Operācijas galvenais uzdevums ir novērst anatomisko šķērsli un atjaunot pīlora vēdera caurlaidību.
Pirms operācijas jāveic pirmsoperācijas sagatavošana, koriģējot hipovolēmiju, papildinot cirkulējošā asins tilpumu, novēršot elektrolītu traucējumus, hipoproteinēmiju un anēmiju. Ir nepieciešams arī panākt adekvātu diurēzi. Sagatavošana tiek veikta intensīvajā terapijā, un tā var ilgt no 12 līdz 24 stundām, atkarībā no mazuļa stāvokļa smaguma pakāpes.
Izvēles operācija ir ekstramukozāla piloromiotomija saskaņā ar Frede-Ramstedt. Ārpusgļotādas operācijas pirmo reizi veica Frede 1908. gadā un Ramsteds 1912. gadā. Operācija tiek veikta tikai ar vispārēju anestēziju. Tiek veikta priekšējās vēdera sienas iegriezums, tiek noņemta asi sabiezētā kuņģa pīlora daļa, gareniski tiek sagriezts serozais un muskuļu slānis avaskulārajā zonā. Gļotāda paliek neskarta.
Pašlaik laparoskopiskās operācijas ir plaši izplatītas. Operācijas galvenā nozīme un gaita nemainās. Bet piekļuve vēdera dobumam tiek veikta, izmantojot trīs nelielus vēdera priekšējās sienas punkcijas, un operācija notiek ar video vadību.
Operācijas komplikācijas var būt pīlora gļotādas perforācija, asiņošana, nepilnīga pyloromyotomy un slimības recidīva attīstība.
Pēc operācijas beigām bērns tiek pārvietots uz intensīvās terapijas nodaļu. Pēc 4 - 6 stundām pēc tā mazulis sāk nedaudz dzert ar 5% glikozes šķīdumu, pēc tam ik pēc 2 stundām dod 5 - 10 ml piena. Tajā pašā laikā šķidruma, elektrolītu un olbaltumvielu deficīts tiek papildināts, izmantojot infūzijas terapiju un parenterālu uzturu. Nākamajās dienās piena daudzums tiek palielināts par 10 ml ar katru barošanu. Sestajā dienā pēc operācijas bērnam ik pēc 3 stundām vajadzētu absorbēt 60 - 70 ml, pēc tam mazuli pārceļ uz normālu uzturu.
Šuves tiek noņemtas 7. dienā pēc operācijas, ja nav komplikāciju, bērns tiek izrakstīts ambulatorai novērošanai.
Pyloric stenozes prognoze ir labvēlīga. Pēc izrakstīšanas bērni ir jāreģistrē pie pediatra hipovitaminozes un anēmijas korekcijai līdz pilnīgai atveseļošanai.
