Hemorāģiskais vaskulīts ir slimība, kas visbiežāk rodas bērnībā. Tas var nopietni apdraudēt bērna dzīvību un veselību.
Kas tas ir?
Hemorāģiskais vaskulīts bērniem ir diezgan plaši izplatīts, un tāpēc šādas diagnozes noteikšanu bērnam nevajadzētu uzskatīt par kaut ko neparastu. Slimībai ir vairāki nosaukumi - sinonīmi. To bieži sauc par Šēnleina-Henoha slimību vai alerģisku purpuru. Dažreiz ir tāds nosaukums kā kapilāru toksikoze.
Slimība pieder pie hemorāģiskām slimībām. Tas ir alerģisks vaskulīts, kas bojā mazos asinsvadus, kā rezultātā rodas raksturīgi dziļi sarkani izsitumi. Visbiežāk šī slimība skar bērnus vecumā no 5 līdz 14 gadiem. Zīdaiņiem līdz trīs gadu vecumam slimība tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti, medicīnā ir zināmi tikai daži fakti.
Notikuma cēloņi
Kāpēc attīstās hemorāģisks vaskulīts, nav zināms, taču pētījumi ir parādījuši, ka slimības raksturs ir jaukts - infekciozs un alerģisks. Ir pamanīts noteikts sezonāls raksturs: biežāk bērni slimo aukstajā un mitrajā sezonā - rudenī, ziemā un agrā pavasarī. Tā kā precīzus iemeslus vēl nav izdevies noteikt, izšķir tikai galvenos predisponējošos faktorus, kas var izraisīt asinsvadu iekaisumu un precīzi noteikt asiņošanu ādā.
- Infekcijas. Visbiežāk vaskulīts rodas bērnam, kurš nesen cietis no akūtas elpceļu infekcijas slimības. Ne visi rinīti vai bronhīti izraisa hemorāģiskus bojājumus. Pacientiem ar vaskulītu deguna un rīkles skalošanā tika konstatēts hemolītiskais streptokoks, Staphylococcus aureus, Escherichia coli. Tiek uzskatīts, ka hemorāģiskā vaskulīta varbūtība ir lielāka bērniem, kuriem ir bijusi adenovīrusa infekcija, pirmā un otrā tipa herpes vīrusi.
- Zāļu lietošana. Dažreiz slimība attīstās, lietojot noteiktus medikamentus. Precīzs to saraksts nav, bet lielākā daļa reģistrēto slimības gadījumu notika, lietojot penicilīna grupas makrolīdu grupas antibiotikas, ņemot vērā nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, aritmijas zāļu lietošanu. Ir zināms, ka vakcīnas, kuras vakcinācijas laikā lieto bērniem, var būt arī provocējošs faktors, lai gan pastāv risks tikai tad, ja vakcinācija tiek veikta gandrīz uzreiz pēc akūtas elpceļu vīrusu infekcijas vai gripas.
- Alerģija. Alerģiski bērni ir uzņēmīgāki pret šo slimību. Tajā pašā laikā alerģijas formas un veidi var būt dažādi - sākot no pārtikas līdz alerģijai pret saaukstēšanos. Un šīs reakcijas var izpausties arī dažādos veidos - sākot no iesnām līdz izsitumiem un ekzēmai.
- Citi iemesli. Nosakiet ārējos un iekšējos faktorus, kas, domājams, var palielināt vaskulīta attīstības varbūtību bērnam. Tā ir sasalšana un hipotermija, vai, gluži pretēji, pārāk ilga saules gaismas iedarbība, kukaiņu kodumi, ādas ievainojumi, anamnēzē cukura diabēts, ļaundabīgu audzēju klātbūtne, smaga aknu slimība.
65% gadījumu nav iespējams precīzi noteikt slimības cēloni. Ārsti uzskata, ka slimības attīstībai jābūt ģenētiskai nosliecei. Ģenētiķi šo pieņēmumu nenoraida.
Kā tas attīstās?
Slimībai ir imūnā izcelsme. Tiek uzskatīts, ka kaite rodas sakarā ar to, ka bērna asinīs veidojas imūnkompleksi, palielinās dažu olbaltumvielu aktivitāte asinīs, kuru uzdevums ir atvairīt svešu organismu uzbrukumus - vīrusus, baktērijas. Olbaltumvielas, kuras sauc par komplementa sistēmu, tiek pārmērīgi aktivizētas un sāk kustēties pacienta asinīs.
Tajā pašā laikā tie vienā vai otrā veidā sāk no iekšpuses nogulsnēties uz mazo asinsvadu sieniņām (venulām, kapilāriem un citiem), pamazām nodarot to bojājumus. Bojājumu vietās attīstās vietējs iekaisums. Sienas kļūst plānākas, kļūdainas. Viņi sāk nogulsnēt fibrīna olbaltumvielas un trombozes masas.
Tiek ietekmēta ne tikai āda, bet arī kuņģa-zarnu trakts, kā arī nieres un locītavas.
Veidi
Slimībai vienmēr ir trīs periodi - sākotnēji, akūti un norimstoši. Klasifikācija ir balstīta uz klīniskā kursa smagumu.
- Reimatoīdā vai locītavu forma - kāju lielo locītavu bojājums, ko papildina pietūkums un punktveida asiņošana, savukārt pašas locītavas funkcijas netiek traucētas.
- Dermatorimatoīdā forma (āda un locītava kompleksā) - sarkana punkta izsitumi parādās ap roku un kāju locītavām, augšstilbu iekšpusē, kā arī uz sejas un dibena. Nav izslēgta locītavas deformācijas attīstība. Sarkanos asins punktus var atrast arī uz gļotādām.
- Dermatoloģiskā (ādas) forma - sarkani punkti veidojas tikai uz ādas, biežāk uz rokām un kājām. Tas bieži notiek bērniem kā alerģija, kā arī pēc ARVI un gripas.
- Vēdera (vēdera) forma - sāpes ap nabu, bērna āda ir bāla, acis grimst, bērni izskatās ļoti plāni. Caureja ir raksturīga, šķidros izkārnījumos ir iespējami asins piemaisījumi svītru veidā. Nav izslēgta vēdera asiņošanas attīstība.
Ilguma ziņā izšķir akūtu vaskulītu, kas ilgst līdz diviem mēnešiem, kā arī ilgstoši - ilgst līdz sešiem mēnešiem. Hroniskas sistēmiskā vaskulīta formas parasti ilgst vairāk nekā 6 mēnešus.
Pēc kursa rakstura izšķir trīs slimības pakāpes:
- viegli - izsitumi nav plaši, bērna vispārējais stāvoklis ir apmierinošs;
- vidēji - mērena smaguma stāvoklis, izsitumi ir bagātīgi, plaši, locītavas ir deformētas, uz hemolītiskā vaskulīta fona ir visas artrīta pazīmes, sāp kuņģis, urīnā var atrast eritrocītus;
- smags - stāvoklis ir smags, izsitumi ir plaši, dažās vietās tos apvieno ar nekrozes, rīkles pietūkuma, ekstremitāšu, nieru mazspējas, lielu asiņu daudzumu urīnā, kuņģa asiņošanu.
Atsevišķi ir vērts atzīmēt jaundzimušo nabas asinsvadu vaskulītu. Šajā gadījumā nabas brūces zonā tiek novēroti punktētas asiņošanas simptomi.
Dažreiz vecāki jebkuru no šīm slimībām sauc par hemoroīda vaskulītu. Tas ir nepareizs nosaukums. Hemorrhoidālās vēnas (taisnās zarnas zonā) ar sistēmisku vaskulītu parasti necieš.
Simptomi un pazīmes
Alerģiska purpura bērniem parasti sākas ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. Termometra stabiņš var uzrādīt 37,0 grādus ar nelielu daudzumu un 38,0 grādus un pat augstāk. Dažiem bērniem temperatūra paliek normāla. Jūs varat uzminēt par vaskulīta klātbūtni pēc pašas pirmās un drošākās pazīmes - raksturīgiem sarkaniem izsitumiem. Tas ir plankumains, papulas parasti ir mazas, ja nospiežat uz tām ar pirkstu, tās nekur nepazūd.
Vēl viena svarīga atšķirīgā iezīme ir izsitumu relatīvā simetrija. Tas notiek uz abiem apakšstilbiem, uz abiem augšstilbiem, uz divām rokām, ap divām identiskām locītavām (piemēram, ceļgaliem). Retāk izsitumi parādās uz ķermeņa. Ja slimība ir sarežģīta, papulu centrā veidojas nekrotiskās perēkļi un čūlas.
Locītavas sāp un dažādā mērā cieš 7 no 10. Šādi bojājumi var būt īslaicīgi, un pēc dažām dienām viss izzūd, vai arī tie var būt līdzīgi artrītam. Šajā gadījumā viņi uzbriest, ļoti sāp, un viņu mobilitāte ir ievērojami ierobežota. Locītavas var saslimt agrīnā stadijā vai nedaudz vēlāk.
Slimības vēdera formu pavada bērna sūdzības par sāpēm vēderā, savukārt izsitumi var parādīties vēlāk vai arī attīstīties vienlaikus ar sāpēm. Sāpju raksturs var būt mērens vai smags, līdzīgs zarnu kolikām. Nieru darbības pārkāpumi notiek katram trešajam pacientam. To var noteikt pēc asiņu parādīšanās urīnā.
Citi iekšējie orgāni cieš daudz retāk. Reģistrēti vairāki hemorāģiskas pneimonijas attīstības gadījumi, kad bērnam bija klepus ar krēpu, kurā bija asins svītras, kā arī vairāki hemorāģiska meningīta gadījumi, kad smadzeņu membrānu traukos notika punktveida asiņošana.
Iespējamās komplikācijas
Visbīstamākās hemorāģiskā vaskulīta sekas ir pastāvīgi un neatgriezeniski nieru bojājumi, kas izpaužas ar nieru mazspēju. Bīstama ir arī iekšēja asiņošana - kuņģa, plaušu, smadzeņu. Jo vairāk asins zudums no skartajiem traukiem, jo sliktāka ir prognoze. Bet mūsdienu medicīna var novērst daudzas komplikācijas, samazināt to attīstības risku pat ar smagu slimības gaitu.
Ir iespējami letāli iznākumi, bet galvenokārt ar strauji attīstošām smaga vaskulīta formām, tā saukto "fulminantu".
Diagnostika
Diagnozi un ārstēšanu veic reimatologs. Viņam palīdzēs nefrologs, ja bērna nieru darbība ir traucēta, gastroenterologs un ķirurgs, ja slimības forma ir vēdera. Diagnozes noteikšana nenozīmē lielu ārējo klīnisko ainu, taču apstiprinājums un pazīmes tiek noteiktas pēc šādiem pētījumiem.
- Hematoloģiskie testi - vispārējs asins tests, kurā palielinās leikocītu un ESR saturs, palielinās trombocītu skaits, liels skaits eozinofilu, kā arī bioķīmiskais asins tests. Viņi arī veic koagulogrammu - asinsreces faktoru analīzi, lai noteiktu fibrīnu un vairākas citas īpašības.
- Urīna pārbaude par asiņu, cilindru, olbaltumvielu klātbūtni.
- Izkārnījumu pārbaude par slēptajām asinīm.
Veiciet arī nieru, kuņģa ultraskaņu. Ar smagu slimības formu tiek veikta ādas un nieru biopsija.
Ārstēšana
Bērnam ar akūtām hemorāģiskā vaskulīta formām tiek parādīts gultas režīms un īpaša diēta - jūs nevarat ēst neko, kas pat teorētiski var izraisīt alerģisku reakciju. Ūdens un sāls tiek doti ierobežotā daudzumā.
Jebkurai formai ir norādīti asins šķidrinātāji, piemēram, "Pentoksifilīns", kā arī fibrīna sadalīšanās aktivatori - nikotīnskābe. Var piešķirt "Heparīnu". Šāda ārstēšana palīdz izveidot normālu asinsriti, novērst mikrotrombu veidošanās varbūtību.
Pret locītavu sāpēm iesakiet pretiekaisuma vietēja ārstēšana. Ar nieru bojājumiem tiek izmantoti hormonālie medikamenti - glikokortikosteroīdi, citostatiķi.
Neskatoties uz to, ka šo slimību parasti uzskata par alerģisku, antihistamīna lietošana tiek uzskatīta par neefektīvu.
Bet tos ieteicams lietot bērniem ar alerģiju, lai nepasliktinātu viņu stāvokli, kā arī enterosorbentus.
Hemorāģiskā vaskulīta prognozes ir neskaidras: vieglas formas pāriet pašas no sevis, gandrīz “uz kājām”, neradot nekādas sekas mazuļa veselībai. Ar smagu un ātru formu nāve var notikt vienas dienas laikā. Atliktām smagām formām var būt nepieciešama ārstēšana visa mūža garumā, kas cita starpā ietvers nepieciešamību pēc donora nieres transplantācijas, ja jūs pats atsakāties.
Hemorāģiskā vaskulīta novēršana ir diezgan sarežģīta, jo patiesie cēloņi nav acīmredzami. Vecākiem ieteicams savlaicīgi ārstēt bērnu ar ENT orgānu slimībām, lai nodrošinātu, ka viņam nav helmintu invāzijas. Jums vajadzētu arī izvairīties no zāļu lietošanas bez ārsta receptes un kontakta ar spēcīgiem alergēniem.
Atsauksmes
Pēc vecāku domām, hemorāģisks vaskulīts bērniem prasa diezgan ilgstošu ārstēšanu - daudzi 4 līdz 8 nedēļas pavadīja slimnīcā kopā ar bērnu, līdz slimības izpausmes pilnībā izzuda.
Mātes saka, ka galvenais ir ievērot visus ārsta ieteikumus un ne tikai terapijas laikā, bet arī pēc tās, jo dzīve pēc vaskulīta ir cieši saistīta ar uztura un zāļu ierobežojumiem.
Plašāka informācija par hemorāģiskā vaskulīta simptomiem atrodama zemāk esošajā videoklipā.
