Papildus parastajām bērnu slimībām ir arī tādas, kas zīdaiņiem tiek reģistrētas diezgan reti. Viena no šīm patoloģijām ir dismetaboliska nefropātija... Šis stāvoklis ir biežāk sastopams nefrologu, nevis pediatru vidū.
Kas tas ir?
Dismetaboliskā nefropātija ir patoloģisks stāvoklis, kas noved pie nieru darbības traucējumiem. Šis klīnisko simptomu komplekss nebūt nav atsevišķa slimība. Dažādas slimības var izraisīt šī nelabvēlīgā un pat bīstamā bērna stāvokļa attīstību.
Ja ārsts konstatē dismetabolisku nefropātiju zīdainim, tad tas norāda uz veselu traucējumu kompleksa klātbūtni urīna orgānos un nierēs.
Saskaņā ar statistiku katram trešajam bērnam ir šī stāvokļa klīniskās pazīmes. Dismetaboliskā nefropātija nebūt nav diagnoze vai pat teikums. Kad tiek novērsti iemesli, kas veicināja tā attīstību, tas pilnībā izzūd. Tam nepieciešama savlaicīga pamatslimības diagnostika un atbilstoša ārstēšana.
Parasti dismetaboliskas nefropātijas pazīmes bērniem rodas neplānoti. Pārbaudot urīnu, ārsti identificē izmaiņas tajā, kas ir funkcionālu traucējumu klīniskās pazīmes nieru darbā. Šis patoloģiskais stāvoklis var attīstīties dažādos vecumos. Ilgstoša dismetaboliskās nefropātijas gaita noved pie bērna nefrotiskā sindroma attīstības.
Šis stāvoklis izpaužas ar pastāvīgu tūsku, kas galvenokārt atrodas uz sejas un ķermeņa augšdaļas. Nefrotiskais sindroms parasti rodas 13-16 no 100 000 zīdaiņiem. Biežumam ir populācijas raksturojums.
Lai novērstu šo patoloģisko stāvokli, ir nepieciešama sarežģītas ārstēšanas iecelšana, kuru parasti apkopo bērnu nefrologs.
Cēloņi
Bērnu dismetaboliskā nefropātija, pirmkārt, ir traucēta vielmaiņa. Pastāvīgas izmaiņas noved pie tā, ka mazuļa urīnā parādās dažādi sāls kristāli. Pēc sastāva tie var būt dažādi. To lielā mērā nosaka akmeņu ķīmiskais sastāvs.
Vairāku iemeslu dēļ zīdaiņiem rodas dismetaboliska nefropātija. Dažos gadījumos tos ir grūti noteikt. Bieži vien nieru patoloģiskais stāvoklis attīstās vairāku cēloņu faktoru rezultātā vienlaikus. Izteiktu traucējumu attīstību nieru darbā izraisa:
- dažādas intoksikācijas ar ķīmiskām vielām;
- smaga saindēšanās ar dažādiem rūpniecības produktiem;
- nepareiza un neracionāla uzturs;
- anatomiskie defekti, kas radās tūlīt pēc bērna piedzimšanas.
Zinātnieki runā arī par iedzimtu slimības formu klātbūtni. Šajā gadījumā nieru darbības izmaiņas tiek novērotas jau pirmajos mēnešos pēc bērna piedzimšanas. Noved pie šī stāvokļa, kā likums, sarežģīta grūtniecības gaita. Ja grūtniecības laikā topošajai mātei vēlāk rodas smaga gestoze vai toksikoze, tad tas ievērojami palielina bērna urīnorgānu funkcionālo traucējumu risku.
Arī intrauterīnie apstākļi, kuros rodas augļa hipoksija, noved pie iedzimtas dismetaboliskās nefropātijas formas. Ja audu skābekļa badošanās notiek agrīnā grūtniecības stadijā, tas veicina organoģenēzes traucējumus. Šajā gadījumā tiek traucēta nieru dēšana un intrauterīnā attīstība. Pēc tam bērnam var attīstīties dažādas urīnceļu slimības: akūts glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu, pielonefrīts un citi. Glomerulonefrīta nefrotiskā forma mazam bērnam ir diezgan bīstama slimība, kurai nepieciešama obligāta konsultācija ar nefrologu un īpašas ārstēšanas iecelšana. Dažos gadījumos terapija notiek visu mūžu.
Daudzi pētnieki runā par iedzimtu noslieci. Ja vecākiem vai tuviem radiniekiem ir tendence uz urolitiāzi, tad bērnam bieži ir raksturīgas izmaiņas.
Dažas ģenētiskas mutācijas var izraisīt arī nieru bojājumus. Šādi gadījumi ir reti.
Dismetaboliskās nefropātijas idiopātiskais variants tiek reģistrēts arī bērnu praksē. Šo klīnisko stāvokli nosaka izslēgšana. Parasti tam ārsti veic paplašinātu diferenciāldiagnozi, izslēdzot visus iespējamos alternatīvos cēloņus, kas varētu izraisīt nieru darbības traucējumus bērnam. Maziem bērniem ir idiopātiska nefropātija.
Klasifikācija
Jebkuras dismetaboliskas nefropātijas pamatā ir izteikti vielmaiņas traucējumi. Tas izpaužas kā novirzes normālā urīna ķīmiskajā sastāvā un dažādu sāls kristālu parādīšanās. Atkarībā no vielām, kas iekļautas to sastāvā, izšķir vairākus šī stāvokļa variantus.
Ņemot vērā kristālu ķīmisko sastāvu, izšķir šādus klīniskos variantus:
- Oksalaturija - stāvoklis, kad urīnā parādās liels daudzums oksalātu. Šis patoloģiskais process ir saistīts ar sistēmiskiem kalcija metabolisma traucējumiem organismā. Pārmērīga skābeņskābes veidošanās izraisa kristālu (oksalātu) parādīšanos urīnā. Šis stāvoklis var būt dažāda smaguma. Vismazākās pazīmes parādās 1. pakāpes oksalaturijā.
- Uratūrija. To raksturo urātu kristālu parādīšanās atlikušajā urīna daļā. Šī patoloģija var būt primāra un sekundāra. Leša-Nihana sindroms tiek uzskatīts par galveno iedzimto cēloni daudzu urātu uzkrāšanās parādīšanās bērnu urīnā. Dažāda veida hemolītiskā anēmija, eritrēmija, multiplā mieloma, pielonefrīts ir visbiežāk sastopamās slimības, kas bērniem izraisa urātu dismetabolisko nefropātiju.
- Fosfaturija. To raksturo daudzu fosfātu kristālu parādīšanās urīna vispārējā analīzē. Bieži vien šo patoloģisko traucējumu izraisa dažādas infekcijas slimības, kas attīstās nierēs. Centrālās nervu sistēmas slimības, kā arī dažādas parathormona dziedzeru patoloģijas izraisa fosfora metabolisma pārkāpumu bērna ķermenī. Ir arī fosfātu dismetaboliskās nefropātijas zāļu formas, ko izraisa ilgstoša pretvēža zāļu, tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu, salicilātu un ciklosporīna A lietošana.
- Cistīna forma. Tas notiek zīdaiņiem ar cistīna metabolisma pārkāpumu. Šī viela ir galvenais metionīna metabolisma produkts. Liekie cistīna kristāli sāk nogulsnēties nieru kanāliņos, nieru, liesas un aknu intersticiālajos audos, limfmezglos, asins šūnās un muguras smadzenēs. Sekundārā cistīna dismetaboliskā nefropātija var attīstīties ar dažiem pielonefrīta vai cauruļveida intersticiāla nefrīta veidiem.
- Jaukts. To raksturo dažāda veida kristālu parādīšanās. Tas var būt iedzimts un iegūts. Jauktas dismetaboliskas nefropātijas sekundārās formas ir sastopamas dažādās hroniskās nieru un urīnceļu slimībās. Reģistrēts jebkura vecuma zīdaiņiem.
Simptomi
Daudzas dismetaboliskās nefropātijas formas ir asimptomātiskas. Bērnam, iespējams, nekas netraucē. Bērna uzvedība un labklājība nekādā veidā nemainās. Patoloģiski traucējumi nierēs parasti tiek atklāti, veicot vispārēju urīna testu. Dažādi tajā parādījušies kristāli norāda, ka mazulim ir problēmas ar vielmaiņas procesiem.
Dažos gadījumos nefropātija rodas, parādoties dažādām nelabvēlīgām pazīmēm. Parasti tie ir sistēmiski. Tātad zīdaiņiem ar iedzimtu oksalaturiju ir arī artropātijas, podagras, spondilozes, urolitiāzes, cukura diabēta pazīmes. Tie ir kombinēti patoloģiski apstākļi. Tie rodas sākotnēja ķermeņa vielmaiņas traucējuma rezultātā dažādos līmeņos.
Metabolisma traucējumi tiek novēroti visos dismetaboliskās nefropātijas klīniskajos variantos.
Zīdaiņi ar vielmaiņas funkcionāliem nieru darbības traucējumiem arī bieži cieš no aptaukošanās, alerģiskām patoloģijām, hipotensijas. Viņiem ir grūtības urinēt un urinējot var rasties neliela dedzinoša sajūta vai sāpes. Dismetaboliskās nefropātijas simptomi nav īpaši specifiski un lielā mērā ir atkarīgi no pamata slimības.
Diagnostika
Nefropātijas atrašana mājās ir diezgan grūts un reizēm vienkārši neiespējams uzdevums. Dažos gadījumos kristālus var atrast, iztukšojot urīnu no katla. Tas kļūst diezgan duļķains un tajā ir izteikti balti nogulsnes. Normāls urīns ir salmu dzeltenā krāsā un diezgan dzidrs. Duļķainuma vai nogulumu parādībai obligāti jābrīdina vecāki un jāmotivē viņi meklēt medicīnisko palīdzību.
Nosakot dismetaboliskās nefropātijas diagnozi, obligāti tiek iesaistīts bērnu urologs vai nefrologs. Šiem speciālistiem ir nepieciešamās zināšanas un, pats galvenais, pieredze šādu bērnu patoloģisko stāvokļu ārstēšanā. Pēc klīniskās pārbaudes un pārbaudes viņi ieteiks vairākus papildu testus, kas palīdzēs noskaidrot diagnozi.
Dismetaboliskās nefropātijas pamata diagnoze ietver obligātu vispārēju asins analīzi. Šis vienkāršais un pieejamais laboratorijas tests ļauj identificēt dažādus sāls kristālus urīna atliekās, noteikt urīna blīvumu un īpatnējo svaru un atpazīt olbaltumvielas. Šajā analīzē leikocītu un eritrocītu skaits nosaka jebkādu nieru un urīnceļu slimību klātbūtni bērnam, kas varētu izraisīt vielmaiņas nefropātiju. Vairākos sarežģītos diagnostikas gadījumos ārsti izraksta precīzākus urīna testus. Urīna analīze saskaņā ar Nechiporenko palīdz identificēt dažas latentās pielonefrīta un glomerulonefrīta formas, kas bieži noved pie vielmaiņas traucējumu attīstības nierēs zīdaiņiem.
Ja nieru slimības cēlonis ir bakteriāla infekcija, tad būtu lietderīgi veikt urīna bakterioloģisko pētījumu, nosakot jutīgumu pret antibiotikām.
Parasti šī analīze tiek veikta nedēļas laikā un sniedz precīzu aprakstu par to, kāda patogēna mikroflora atrodas urīnā. Šis tests dod ārstiem vairāk iespēju noteikt adekvātu un pareizu ārstēšanu.
Lai identificētu nierakmeņus, kā arī noteiktu dažādas strukturālas patoloģijas, tiek noteikta ultraskaņas izmeklēšana ar Doplera kartēšanu. Katrai urīnceļu slimībai ir savi specifiski atbalss simptomi. Ar augstas precizitātes pārbaudes palīdzību dažādas nieru patoloģijas var noteikt pat agrīnākajos posmos. Metode ir droša un to var izmantot pat mazākajiem pacientiem.
Vecākiem bērniem dažos gadījumos tiek izmantota pārskata urogrāfija. Ar īpaša kontrasta ieviešanas palīdzību tiek novērtēts nieru darbs un identificēti funkcionālie traucējumi, kas saistīti ar urīna izdalīšanās patoloģijām. Fotoattēls, kas attēlo aptaujas urrogrāfijas rezultātu, sniedz speciālistiem pilnīgu priekšstatu par esošajām nieru un urīnceļu patoloģijām.
Ārstēšana
Dismetaboliskās nefropātijas terapija katram bērnam ir individuāla. Slimības klīnisko variantu daudzveidība nosaka dažādu taktiku izmantošanu, lai novērstu traucētās vielmaiņas nelabvēlīgās sekas. Ārstēšanas izvēli paliek bērnu urologs vai nefrologs.
Ārsts nosaka terapijas ilgumu un intensitāti, pamatojoties uz bērna fizioloģiskajām īpašībām un vienlaicīgu hronisku slimību klātbūtni.
Vielmaiņas traucējumu ārstēšanai nierēs tiek izmantoti:
- Diēta. Uzturam zīdaiņiem vajadzētu būt ar augstu kaloriju daudzumu un visu vecāku standartu atbilstību visām nepieciešamajām uzturvielām. No bērnu ēdienkartes tiek izslēgti visi bagātīgie un spēcīgie gaļas buljoni, kas satur diezgan daudz dažādu ekstraktu. Ja jums ir tieksme veidot oksalātus, uzturā jāierobežo dzērveņu, brūkleņu, skābenes, biešu, burkānu, svaigu zaļumu patēriņš. Uz konditorejas saldumiem, kas satur kakao pupiņas, attiecas arī ierobežojumi.
- Aprūpe. Ja dismetaboliska nefropātija ir sekundāras izcelsmes un kāda veida nieru slimība veicināja tās parādīšanos bērnam, tad jums rūpīgi jāuzrauga mazuļa labsajūta. Kad parādās pirmās urīnceļu hroniskas patoloģijas saasināšanās pazīmes, obligāti jāparāda mazulim ārsts. Bērnam vajadzētu palikt mājās visu akūtu slimības periodu. Zīdaiņi ar augstu ķermeņa temperatūru jātur gultā.
- Medikamentu terapija. Tas sastāv no zāļu izrakstīšanas pamatslimības ārstēšanai un dažādu vielmaiņas traucējumu simptomātiskai ārstēšanai. Lai uzlabotu nieru darbību bērnībā, tiek izmantoti dažādi antioksidanti un multivitamīnu kompleksi. Urīnceļu traucējumu gadījumā tiek nozīmēti diurētiskie (diurētiskie) līdzekļi.
Zāļu ilgums un biežums, kā arī devas tiek individuāli apspriesti ar ārstējošo ārstu.
- Fitoterapija. Jau daudzus gadus to veiksmīgi izmanto mazuļu urīna ķīmiskā sastāva normalizēšanai. Jau sen ir atzīmēts, ka dažiem ārstniecības augiem ir uroseptiska iedarbība un tie normalizē nieru darbību. Tos var izmantot kā tēju vai pievienot pārtikai.
- Pietiekams dzeršanas režīms. Lai kristāli nestagnētu nierēs un urolitiāze nenotiek, jums vajadzētu patērēt pietiekamu daudzumu ūdens dienā. Vidēji skolēnam vajadzētu izdzert vismaz 1-1,5 litrus šķidruma. Ūdens, kas nonāk ķermenī, nodrošina normālu nieru darbību un samazina dismetaboliskās nefropātijas attīstības risku.
Lai iegūtu vairāk informācijas par nefropātiju, skatiet nākamo Medicīniskā biļetena numuru.
