Trombocitopēniskā purpura ir traucējums, kas izraisa vidēji smagas vai pārmērīgas zilumus un asiņošanu. Slimība ir diezgan izplatīta, taču pašlaik ir pieejamas ārstēšanas iespējas.
Kas ir trombocitopēniskā purpura bērniem?
Trombocitopēniskā purpura (TP) vai Verhofas slimībair asins recēšanas traucējumi, kam raksturīga trombocītu skaita samazināšanās asinīs.
Trombocīti ir asins šūnas, kas palīdz apturēt asiņošanu. To samazināšanās noved pie viegli sasitumiem, smaganu asiņošanas un iekšējas asiņošanas.
Termins “trombocitopēnija” attiecas uz trombocītu skaita samazināšanos asinīs, un “purpura” attiecas uz violetu plankumu un petehiju klātbūtni uz ādas (asinsizplūdumi), ko izraisa iekšēja asiņošana no maziem asinsvadiem.
Slimību izraisa imūnā atbilde uz paša trombocītiem.
Cēloņi
Etioloģiskie faktori
Precīzs TP cēlonis nav zināms, tāpēc to dažreiz sauc idiopātisks... Slimība nav lipīga, tas ir, bērns to nevar “noķert”, spēlējoties ar citiem bērniem ar TP.
Bieži bērnam var būt vīrusu infekcija trīs nedēļas pirms TP izstrādes. Tiek uzskatīts, ka organisms, veidojot antivielas pret vīrusu, "nejauši" ražo arī antivielu, kas pielīp trombocītiem.
Imūnsistēma identificē visas šūnas ar antivielām kā svešķermeņus un iznīcina tās.
Infekcija Helicobacter pylori ir saistīta ar autoimūnām slimībām, ieskaitot TP, patoloģija var rasties arī HIV un citu hematoloģisku traucējumu gadījumā, ieskaitot hronisku limfoleikozi, limfogranulomatozi, ne-Hodžkina limfomu.
Ģenētiskās variācijas vairākos gēnos ir sastopami dažiem pacientiem ar LT, un tie var palielināt patoloģiskas imūnās atbildes veidošanās risku. Tomēr šo ģenētisko izmaiņu ieguldījums imūnās trombocitopēnijas attīstībā nav skaidrs.
Bija pētījumi, kas saistīti ar pētījumu dažas zāles, kas izraisa TP... Daži medikamenti var mainīt trombocītu darbību. Pašlaik nav atrasta tieša saikne ar kādu konkrētu medikamentu, kas var izraisīt LTBI.
Jaundzimušajiem TP var izraisīt mātes antivielaspārnesta uz embrija trombocītiem. Atšķirības starp embrija un mātes trombocītu antigēniem var izraisīt augļa trombocītu iznīcināšanu.
Hroniskas AT attīstības predisponējoši faktori bērniem
Tie ir šādi:
- bieža un pastāvīga asiņošana, novērota sešus mēnešus pirms TP saasināšanās;
- nav saiknes starp saasinājumu un provocējošu kritēriju ietekmi;
- pacientam ir hroniskas infekcijas perēkļi;
- TP attīstība meitenēm pubertātes laikā.
Klasifikācija
| Kritērijs | Raksturīgs | ||
| Attīstības mehānisms | Heteroimūns, rodas, ja noteiktu faktoru (vīrusi, jauni antigēni, pusantigēni) ietekmē tiek mainīta trombocītu antigēna struktūra, raksturīga akūta gaita | Autoimūns, rodas, kad tiek ražotas autoantivielas, kas uzbrūk viņu pašu nemainītajām trombocītēm; ko raksturo hronisks, atkārtots kurss | |
| Periods | Paasinājumi (krīze) | Remisijas | |
| Klīniskā: asinsizplūdumu nav, bet trombocītu skaits ir samazināts | Klīniskās un hematoloģiskās - nav trombocītu deficīta klīnisko un laboratorisko pazīmju | ||
| Patoloģijas smagums | Viegls: zilumi un petehijas, reizēm nelielas deguna asiņošanas, ļoti maz traucējumu ikdienas dzīvē | Mērens - nopietnāks ādas un gļotādu bojājums, bagātīgāka deguna asiņošana; trombocītu skaits 55 - 105 x 10 * 9 / l | Smaga - ilgstoša un spēcīga asiņošana, ādas izpausmes, trombocītu skaits 35 - 55 x 10 * 9 / l, post-hemorāģiska anēmija, simptomi, kas nopietni ietekmē dzīves kvalitāti |
| Plūsma | Asas (mazāk nekā pusgadu) | Hroniska (vairāk nekā sešus mēnešus): ar retiem recidīviem vai regulāri atkārtojas | |
Simptomi
Purpura izpausmes jaundzimušajiem
Zīdainim ir aizdomas par TP, ja petehijas attīstās visā ķermenī drīz pēc piedzimšanas un asins analīzes liecina par smagu trombocitopēniju. Klīniskās izpausmes var būt no lokalizētām vai plaši izplatītām ādas petehijām vai zilumiem uz ādas līdz bagātīgai asiņošanai vai intrakraniālai asiņošanai.
Izpausmes bērniem
Iepriekš veselam bērnam pēkšņi ir vispārinātas petehijas. Vecāki bieži apgalvo, ka iepriekšējā dienā bērnam veicās labi, un tagad viņš ir pārklāts ar sasitumiem un purpursarkaniem punktiem. Bieži ir asiņošana no smaganām un gļotādām, īpaši ar dziļu trombocitopēniju. 1-4 nedēļas pirms TP sākuma var būt iepriekšēja vīrusu infekcija. Splenomegālija, limfadenopātija (attiecīgi palielināta liesa un limfmezgli), sāpes kaulos un bālums ir reti.
Tādu noviržu klātbūtne kā hepatosplenomegālija (aknu un liesas palielināšanās), sāpes kaulos vai locītavās vai smaga limfadenopātija norāda uz citiem apstākļiem (piemēram, leikēmiju).
Izpausmes pieaugušajiem
Hroniska TR ir izplatīta pieaugušajiem un attīstās lēni.
Simptomi ir:
- petehijas;
- zilumi;
- asiņošana no deguna un smaganām;
- melni tulznas mutē;
- nogurums;
- smagas menstruācijas sievietēm.
Reti var rasties šādas izpausmes:
- asinsizplūdumi tīklenē un smadzenēs;
- asiņošana no ausīm;
- asinis urīnā;
- asiņošana zarnās.
Diagnostika
Lai diagnosticētu AT, jums jāizslēdz citi iespējamie asiņošanas cēloņi un zems trombocītu skaits, piemēram, pamatslimība vai zāles, ko bērns var lietot.
Speciālistam būs jāveic anamnēze, jāveic fiziska pārbaude un jāveic vairāki laboratorijas testi.
Pilnīga asins analīze
Šo testu izmanto, lai noteiktu asins šūnu skaitu, ieskaitot trombocītus, paraugā. Lietojot LT, leikocītu un sarkano asins šūnu skaits parasti ir normāls, bet trombocītu skaits ir samazināts.
Asins uztriepes pārbaude
Šo metodi bieži izmanto, lai apstiprinātu trombocītu skaitu, kas konstatēts pilnīgā asins attēlā. Asins paraugu novieto uz priekšmetstikliņa un pārbauda mikroskopā.
Kaulu smadzeņu pārbaude
Šis tests palīdz noteikt zemā trombocītu skaita cēloni, lai gan daži hematologi neiesaka šo metodi bērniem ar LT.
Pacientiem ar LT kaulu smadzenes būs normālas, jo zems trombocītu skaits ir saistīts ar šo šūnu iznīcināšanu asinsritē un liesā, nevis kaulu smadzeņu novirzēm.
Citi pētījumi
HIV asins tests jāveic riska grupās, īpaši seksuāli aktīviem pusaudžiem. Ja ir izskaidrojama anēmija, lai izslēgtu Evansa sindromu (autoimūna hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija), jāveic tiešs antiglobulīna tests.
Ārstēšana
Pacienta ar LT aprūpes mērķis ir palielināt trombocītu skaitu līdz drošam līmenim. TP nevar izārstēt, un recidīvi var rasties gadus pēc šķietami veiksmīgas medicīniskās vai ķirurģiskās ārstēšanas.
Narkotiku terapija
Steroīdi
Steroīdu lietošana ir galvenā šī traucējuma ārstēšanas metode. Šī narkotiku grupa palīdz nomākt imūnsistēmu. Lietošanas veidu un devu nosaka trombocītu skaits un aktīvas asiņošanas klātbūtne. Ārkārtas situācijās var ievadīt metilprednizolona vai deksametazona intravenozas infūzijas. Vieglākām formām var lietot perorālo prednizolonu.
Trombocītu skaitam normalizējoties, steroīdu deva tiek pakāpeniski samazināta. Gandrīz 60% -90% pacientu devas samazināšanas vai pārtraukšanas laikā rodas recidīvi. Ilgstoša steroīdu lietošana nav ieteicama, jo tā var izraisīt dažādas blakusparādības.
Imūnsupresanti
Imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns un mikofenolāta mofetils, kļūst arvien populārāki, pateicoties to efektivitātei LT ārstēšanā. Hroniskām un noturīgām patoloģijām, kad imūno patoģenēze jau ir noteikta, var izmantot ķīmijterapijas līdzekli vinkristīnu. Tomēr zāles izraisa nopietnas blakusparādības, un tāpēc tās jālieto tikai piesardzīgi, ārstējot TP. Tas ir īpaši svarīgi bērniem, jo viņi ir neaizsargātāki.
Imūnglobulīns
Šīs ir zāles, kas satur antivielas, kas ir cilvēka asiņu produkts, kas nozīmē, ka antivielas ir savāktas no vairākiem donoriem. Precīzi, kā tas darbojas, ārstējot LT, nav precīzi zināms, taču tiek uzskatīts, ka papildu antivielas kavē balto asins šūnu trombocītu noārdīšanu. Zāles darbojas diezgan ātri, parasti dažu dienu laikā. Diemžēl efekts nav ilgstošs (tikai dažas nedēļas). Zāles parasti tiek ievadītas pirms operācijas vai ja ir ievērojama asiņošana un steidzami jāpalielina trombocītu skaits.
Rituksimabs
Šīs zāles sākotnēji tika izmantotas vēža ārstēšanai, bet gandrīz 20 gadus tās tika izmantotas arī TP terapijā. Līdzīgi kā steroīdi, tas neļauj imūnsistēmai iznīcināt trombocītus, bet tam ir mazāk blakusparādību nekā steroīdiem. Šī ir mākslīgi izveidota antiviela, kas ietekmē leikocītus. Tas nav izgatavots no cilvēka ziedotajām asinīm. Efekts parasti tiek sasniegts pēc dažām nedēļām, lai gan daži cilvēki uz ārstēšanu reaģē pēc vairākiem mēnešiem.
Trombopoetīna receptoru agonisti Romiplostim un Eltrombopag
Šīs divas zāles ir kļuvušas pieejamas pēdējos gados. Trombopoetīna receptori ir uz šūnu virsmas, kas veido trombocītus kaulu smadzenēs; šīs zāles izmanto šos receptorus, lai šūna liktu izveidot vairāk trombocītu. Zāles var lietot tikai kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm. Romiplostimu lieto kā subkutānu injekciju, parasti reizi nedēļā. Eltrombopag ir tablešu formā, kas jālieto vienu reizi dienā. Viela neuzsūcas zarnās bez kalcija, tāpēc četru stundu laikā pirms vai pēc zāļu lietošanas ir jāēd pārtika ar augstu kalcija saturu.
Terapija jāturpina līdz klīnisko un laboratorisko izpausmju izzušanai, tas var ilgt vairākus gadus. Zāles neizārstē pamatproblēmu, tās vienkārši mudina ķermeni ražot vairāk trombocītu, lai aizstātu iznīcinātos.
Helicobacter Pylori ārstēšana
Dažiem bērniem ar LT ir kuņģa infekcija, ko sauc par Helicobacter pylori. Dažreiz viņas antibiotiku un antacīdu terapija divu nedēļu laikā var izārstēt vai uzlabot TP. Trombocītu skaita palielināšanās pēc infekcijas ārstēšanas ne vienmēr ir pastāvīga, taču terapija ir samērā droša, tāpēc to var ieteikt bērniem.
Dapsone
Tas ir antibakteriāls, bet to var izmantot arī LT ārstēšanai. Nav precīzi zināms, kā zāles darbojas; šķiet, ka tas samazina autoimūno procesu, kas var apturēt imūnsistēmas uzbrukumu trombocītiem. To lieto kā tableti vienu reizi dienā, un tam ir vairākas blakusparādības.
Traneksamīnskābe
Šīs zāles palīdz trombu veidošanās laikā ilgāk. Trombi ir stabilāki nekā parasti un stabilāki. Zāles neārstē TP, bet var būt noderīgas asiņošanai, kamēr trombocītu skaits ir mazs. Tableti lieto 3 vai 4 reizes dienā. Ir kontrindikācijas.
Kāpēc nevajadzētu veikt trombocītu pārliešanu?
Kaulu smadzenēs radītie trombocīti ir veseli. Viņu mazais skaits ir saistīts ar imūnsistēmas uzbrukumu viņiem. Ja pacients saņem trombocītus no donora, jūsu imūnsistēma tos iznīcinās. Trombocītu pārliešana ir noderīga kā ārkārtas palīdzība, ja ir stipra asiņošana, jo tās palīdzēs veidot trombu, taču šī metode nav efektīva ilgstošai asiņošanas profilaksei.
Ķirurģija
Tā kā trombocīti pārsvarā tiek iznīcināti, kad tie atrodas liesā, tā noņemšana (splenoektomija) var izārstēt patoloģiju. Splenektomija tika izmantota LT ārstēšanai jau gadu desmitiem ilgi, un tā piedāvā vislabākās iespējas dziedēt. Katriem trim cilvēkiem, kuriem tiek veikta operācija, diviem turpmāka ārstēšana nebūs nepieciešama.
Splenektomijas rezultātā mūža laikā palielinās sepses risks no bakteriālas infekcijas.
Bērniem baktēriju sepses risks pēc splenektomijas tiek lēsts 1-2%. Daudzi pediatri iesaka operāciju atlikt līdz 5 gadu vecumam.
Ja tiek plānota splenektomija, bērnam 14 dienas pirms operācijas jāievada Haemophilus influenzae vakcīna. Arī bērni, kas vecāki par diviem gadiem, ir jāvakcinē pret Streptococcus pneumoniae un meningokoku infekciju.
Diēta
Diētai ir nozīme TP ārstēšanā. Pareiza ēdiena ēšana palīdzēs jūsu bērnam justies labāk un enerģiskāk.
Dažām uzturvielām, piemēram, K vitamīnam un kalcijam, ir dabiski komponenti, kas ir svarīgi asins recēšanai. Tie ir bagāti ar tumšiem lapu zaļumiem (spinātiem). Piena produktos ir daudz kalcija, taču eksperti neiesaka to pārmērīgi lietot, jo tas var pasliktināt autoimūno slimību simptomus. D vitamīna papildināšanai ir arī nozīme imūnsistēmas stiprināšanā LT.
Ēdināšanas padomi ir šādi:
- kad vien iespējams, ieteicams lietot tikai dabīgus produktus;
- aizstāt dzīvnieku un mākslīgos taukus ar augu taukiem;
- ir jāierobežo sarkanās gaļas patēriņš;
- jāizvairās no potenciāli antiagregantiem augļiem, piemēram, ogām, tomātiem un vīnogām.
Prognoze
Pareiza ārstēšana garantē lielu remisijas iespējamību. Retos gadījumos trombocitopēniskā purpura bērniem var kļūt hroniska ar biežiem recidīviem. Kopumā prognoze ir laba, taču tā ir mainīga un atkarīga no simptomu intensitātes. Pacienti var atšķirīgi reaģēt uz to pašu ārstēšanas shēmu.
Ieteikumi vecākiem
Ja bērnam ir TP, vecākiem jāapgūst, kā vislabāk novērst traumas un asiņošanu:
- mazam bērnam padariet vidi pēc iespējas drošāku. Gultas polsterēšana ar mīkstiem materiāliem, ķiverēm un aizsargapģērbu ir nepieciešama, ja trombocītu skaits ir zems;
- kontaktu sports, riteņbraukšana un rupja spēle ir jāierobežo;
- Izvairieties no zālēm, kas satur aspirīnu, jo tās var traucēt ķermeņa spēju kontrolēt asiņošanu.
- kamēr bērns nav atveseļojies no slimības, bērnu nedrīkst vakcinēt, jo īpaši tos, kas satur dzīvus novājinātus vīrusus. Tās ietver masalu, cūciņu, masaliņu un perorālās poliomielīta vakcīnas. Neinjicējiet arī muskuļos.
Secinājums
Lai arī nav zināms LT cēlonis un nav iespējams izārstēt šo slimību, prognoze parasti ir laba.
Parasti organisms pārtrauc ražot antivielas, kas uzbrūk trombocītiem, un patoloģija pati par sevi izzūd.Ārstēšanas mērķis ir saglabāt mazuļa trombocītus drošā diapazonā, līdz ķermenis novērš problēmu.
Kopumā nopietnas asiņošanas novēršana ir vissvarīgākais prognozes faktors. Drošas vides nodrošināšana, savlaicīga medicīniskā palīdzība un pastāvīga medicīniskā aprūpe palīdzēs jūsu bērnam dzīvot ilgi, veselīgi.
