Kā nezaudēt laiku un ko darīt, ja tiek diagnosticēta slimība?
Aknas ir lielākais iekšējais orgāns cilvēka ķermenī. Tas atrodas zem rūtīm labajā pusē. Šim vitāli svarīgajam orgānam ir daudz funkciju, kas atbalsta vispārējo veselību. Faktiski šis orgāns ir tik svarīgs, ka cilvēks var izdzīvot tikai vienu vai divas dienas, ja pārtrauc darbu. Diemžēl ir daudzas slimības, kas var ietekmēt aknu darbību.
Aknu fibroze ir difūza slimība, kurā notiek pārmērīga rētaudu uzkrāšanās, kas parādās nepārtraukta veselīgu orgānu šūnu iekaisuma un nāves rezultātā. Tas notiek, kad aknas mēģina atjaunot un aizstāt bojātās šūnas. Fibroze ir orgānu rētu pirmais posms. Vēlāk ciroze rodas, ja aknu lielākā daļa ir pārklāta ar rētaudiem.
Rupji šķiedru audi aizstāj aknu šūnas, bet tas neveic nekādas noderīgas funkcijas. Tas var izjaukt asinsriti tā iekšienē, ierobežojot asins piegādi orgāna šūnām.
Asins plūsmas trūkums noved pie aknu šūnu nāves, kas izraisa "domino efektu", kad pakāpeniski pieaug rētaudi. Turklāt pieejamo vietu trūkums asins plūsmai izraisa paaugstinātu spiedienu vēnā, kas asinis pārnes no zarnām uz aknām (vārtu vēnu) - stāvokli, ko sauc par portālu hipertensiju.
Cēloņi
Aknu fibroze attīstās pēc orgāna iekaisuma vai ievainojumiem. Tās šūnas aktivizē traumu dziedināšanu. Šīs dziedināšanas laikā aknās uzkrājas liels daudzums olbaltumvielu, kolagēna un glikoproteīna. Tā rezultātā pēc vairākiem atjaunošanās gadījumiem aknu šūnas (hepatocīti) vairs nevar atjaunoties. Olbaltumvielu pārpalikums veido rētaudi.
Aknu slimības, kas var izraisīt fibrozi, ir:
- autoimūns hepatīts;
- žults ceļu aizsprostojums;
- dzelzs pārslodze;
- B un C hepatīts;
- Bezalkoholiska tauku aknu slimība (visbiežākais cēlonis)
- alkohola aknu slimība.
Bērniem tiek diagnosticēta iedzimta aknu fibroze (CFT). Šī slimība ir sastopama jau kopš dzimšanas.
Iedzimtu aknu fibrozi raksturo defekts žultsvados un portāla (portāla) orgānu sistēmas asinsvados. Žultsvadi pārnes žulti (šķidrumu, kas palīdz sagremot taukus) no aknām uz žultspūsli un tievo zarnu. Aknu portāla sistēma ir zarojošs vēnu tīklojums (portāla vēnas), kas asinis no gremošanas trakta pārnes uz aknām.
Šajā traucējumā notiek arī rētaudu aizaugšana (fibroze) portāla traktātos. Portāla traktāti ir struktūras aknās, kas savieno traukus, pa kuriem plūst asinis, limfa un žults. Fibroze portāla traktātos var ierobežot normālu šķidrumu kustību šajos traukos.
Portāla vēnu sašaurināšanās portāla trakta defekta un fibrozes dēļ izraisa paaugstinātu spiedienu portāla sistēmā. Portāla hipertensija izjauc asins plūsmu no kuņģa-zarnu trakta, izraisot spiediena palielināšanos barības vada, kuņģa un zarnu vēnās. Šīs vēnas var izstiepties un atšķaidīt sienas, radot patoloģiskas asiņošanas risku.
Cilvēkiem ar HFT ir palielinātas aknas un liesa (hepatosplenomegālija). Nenormāli veidojas arī aknas. Skartajiem cilvēkiem ir paaugstināts žultsvadu iekaisuma risks (holangīts), cieto nogulšņu uzkrāšanās žultspūslī vai žultsvados un aknu vai žultspūšļa vēzis.
WFT var notikt atsevišķi, un šajā gadījumā to sauc par izolētu iedzimtu aknu fibrozi. Visbiežāk slimība ir saistīta ar ģenētisko sindromu pazīmi, kas ietekmē arī nieres.
Dažādiem sindromiem, kas ietver iedzimtu aknu fibrozi, var nebūt vienādi mantojuma modeļi. Lielākā daļa šo traucējumu tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā, kas nozīmē, ka abās saistītā gēna kopijās katrā šūnā ir mutācijas. Bērna vecākiem ar autosomāli recesīvu stāvokli ir viena mutācijas gēna kopija, taču viņiem parasti nav slimības simptomu. Retos sindromus, kas saistīti ar HFT, var pārmantot ar X saistītā recesīvā modelī, kurā ar sindromu saistītais gēns atrodas X hromosomā, kas ir viena no divām dzimuma hromosomām.
Izolētā iedzimtā aknu fibrozē mantojuma veids nav zināms.
Simptomi
Iedzimtas aknu fibrozes pazīmju intensitāte mainās atkarībā no spektra un smaguma pakāpes. Pacientiem parasti rodas nespecifiski simptomi, kas apgrūtina sākotnējo diagnostiku. Sākuma vecums var atšķirties no agras bērnības līdz dzīves piektajai desmitgadei. Tomēr vairums gadījumu tiek diagnosticēti pusaudža gados un agrīnā pusaudža vecumā.
WFTU ir 4 formas:
- ar portāla hipertensiju;
- ar holangītu;
- jaukts;
- latents.
Barības vada asiņošana ir izplatīta pacientiem ar portālu hipertensiju. Holangīta formā esošajiem cilvēkiem ir raksturīga holestāze (samazināta žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā) un atkārtots holangīts.
Latentais HFT tiek diagnosticēts vecākā vecumā vai tiek atklāts nejauši.
Sākumā lielākajai daļai pacientu ir portāla hipertensijas simptomi. Tie ietver hematemēzi (asiņu vemšanu) un melēnu (tumši lipīgu izkārnījumu, kas satur nepilnīgi sagremotas asinis).
Kad slimības klīniskajā izpausmē dominē aknu bojājumi, skartais bērns var būt asimptomātisks daudzus gadus, pirms orgānu bojājuma pazīmes parādās kā portāla hipertensijas sekas ar atkārtotām dažāda smaguma kuņģa-zarnu trakta asiņošanas epizodēm.
Reti pacientiem vēdera sāpes var būt lokalizētas vēdera labajā augšējā kvadrantā.
Hepatomegālija (palielinātas aknas) ir gandrīz visiem pacientiem ar pārsvarā kreisās daivas iesaistīšanos.
Nefromegālija (nieru palielināšanās) bieži tiek konstatēta, novērtējot pacientus ar HAP.
Diagnostika
Laboratorijas pētījumi
Aknu funkcijas pārbaude
Aknu enzīmu līmenis parasti ir kontroles diapazonā, ja fibrozi nesarežģī portāla hipertensija vai holangīts.
Var paaugstināties sārmainās fosfatāzes un gamma-glutamiltranspeptidāzes līmenis asinīs.
Holangīta klātbūtnē var palielināties bilirubīna, alanīna aminotransferāzes (ALAT), aspartāta aminotransferāzes (AST), leikocītu un eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR).
Nieru funkciju pārbaude
Nieru disfunkcija ir aptuveni 20% pacientu.
Nieru mazspējas gadījumā paaugstinās urīnvielas un kreatinīna līmenis asinīs un samazinās kreatinīna klīrenss.
Instrumentālās pētījumu metodes
Ultraskaņas procedūra
Šis pētījums palīdz apstiprināt diagnozi, atklājot intensīvas aknu ehogenitātes, portāla hipertensijas, splenomegālijas neviendabīgas ainas pazīmes. Tā ir pirmās izvēles metode, ko izmanto diagnostikas procesā, pateicoties spējai noteikt nieru un aknu patoloģijas bez starojuma.
Ultraskaņas pārbaudē jāiekļauj Doplera pētījums, lai novērtētu portāla sistēmas asinsvadu caurlaidību.
Nefromegālija un palielināta ehogenitāte ar policistiskām izmaiņām vēl vairāk apstiprina HFT klātbūtni.
datortomogrāfija
Izmanto, lai sīkāk novērtētu aknu un nieru bojājumus HFT.
Datortomogrāfija var parādīt patoloģisku aknu formu un lielumu. Tas var arī liecināt par periportālo traktu, varikozu vēnu un splenomegālijas sabiezēšanu. Pacientiem ar nieru mazspēju kontrastviela netiek ievadīta, tādējādi ierobežojot pētījumu.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
MRI nosaka portāla hipertensiju un periportālo fibrozi un var palīdzēt pirmsoperācijas plānošanā skartajiem bērniem ar HAP holangītu.
Ultraskaņas, MRI vai CT skenēšana neparādīs rētaudu klātbūtni aknās, bet tie var liecināt par citām problēmām.
Augšējā GI endoskopija
Šis pētījums bieži ir nepieciešams, lai vispārēji novērtētu pacientus ar HAP, īpaši anēmijas klātbūtnē un / vai anamnēzē hematemēzes vai melēnas gadījumā. Endoskopija ir noderīga, lai apstiprinātu vai izslēgtu varikozu vēnu klātbūtni, eroziju vai čūlas.
Aknu biopsija
Tradicionāli ārsti uzskata, ka aknu biopsija ir zelta standarts aknu fibrozes testēšanai. Šī ir ķirurģiska procedūra, kuras laikā ārsts ņem orgānu audu paraugu. Pēc tam to pārbaudīs, vai nav rētas.
Ārstēšana
Ārstēšana ietver kuņģa-zarnu trakta asiņošanas un akūta holangīta profilaksi. Barības vada vēnu endoskopiskā skleroterapija tiek veikta ar retu nelielu asiņošanu.
Venozā šuntēšana ir ieteicama, ja portāla hipertensija ir smaga. Biežāk ir savienoti portāli un apakšējās dobās vēnas, liesas un nieru vēnas. Šīs ķirurģiskās iejaukšanās tiek veiktas, ja ir bijušas smagas asiņošanas epizodes, lai novērstu recidīvu.
Pasākumi holangīta saasināšanās novēršanai HFD gadījumā ir atbilstoša regulāra uztura, agrīna diagnostika un visu kuņģa-zarnu trakta slimību ārstēšana.
Ja žults ceļā ir izveidojušies lieli akmeņi, tos ķirurģiski noņem.
Iedzimtas aknu fibrozes gadījumā nav pieejama īpaša zāļu terapija. Bērns parasti ir stabils, ja aknu enzīmu līmenis ir kontroles diapazonā.
Narkotiku terapija parasti ir vērsta uz tādu komplikāciju ārstēšanu kā atkārtots holangīts, sepse vai nieru mazspēja.
Secinājums
WFT prognozi nosaka slimības forma un veiktā ārstēšana. Portāla hipertensija ilgstoši var būt latenta vai ar minimāliem simptomiem. Ja vēnu šuntēšana tiek veikta agri, rezultāts būs labvēlīgs. HFT ar holangītu prognoze ir mazāk pozitīva. Bieži vien skartajiem bērniem attīstās žults ceļu infekcijas slimības, kurām ir tendence atkārtoties un kuras ir grūti ārstējamas.
