Ja drupām tiek diagnosticēta kāda veida sirds slimība, tas vecākiem var izraisīt trauksmi un trauksmi. It īpaši, ja diagnoze izklausās nesaprotama un draudoša, piemēram, Fallot tetrada. Kāda patoloģija slēpjas aiz šī nosaukuma un vai tā ir bīstama bērnam?
Kas tas ir
Fallot's tetrads ir viena no iedzimtām sirds patoloģijām, kas ir četru sirds attīstības patoloģiju kombinācija vienlaikus. Pirmo reizi šādu defektu kompleksu aprakstīja franču ārsts Fallot, un tāpēc slimība ir viņa vārds. Tetrads ietver šādas anomālijas:
- Vietas sašaurināšanās, caur kuru asinis atstāj labo kambari. To var attēlot ar vārstuļu stenozi, sašaurināšanos zem vārstiem, kā arī plaušu stumbra sašaurināšanos vai plaušu artēriju stenozi.
- Smags starpsienas defekts, kas atdala kambarus. Parasti tas ir garš, tas ir, atrodas tuvu aortai. Šāda defekta dēļ labās sirds daļas savienojas ar kreiso un asinis sajaucas.
- Aortas pārvietošana uz labo pusi, ko sauc par dekstrapozāciju. Šīs mainītās pozīcijas dēļ trauks var daļēji attālināties no labā kambara.
- Labā kambara sabiezējums, ko sauc par hipertrofiju. Tas attīstās, pateicoties grūtībām izspiest asinis no šīs sirds kameras.
Fallot tetraloģija tiek diagnosticēta katram desmitajam bērnam ar iedzimtu sirds defektu. Šī patoloģija aizņem apmēram 50% no visiem defektiem ar asiņu izdalīšanos pa kreisi.
Cēloņi
Fallot's tetraloģija ir iedzimta malformācija, jo ar to novērotās novirzes veidojas dzemdē. Šādas patoloģijas parādīšanās ir saistīta ar sirds dēšanas pārkāpumu pirmajās 8 augļa attīstības nedēļās, kas var izraisīt:
- Infekcija, piemēram, masaliņas vai masalas.
- Iedzimtība.
- Jonizējošā radiācija.
- Zāļu lietošana, piemēram, miega zāles vai hormonālie medikamenti.
- Alkohola lietošana.
- Kaitīgi darba apstākļi.
- Narkotiku lietošana.
- Hromosomu slimība.
Simptomi
Galvenā Fallot tetrada klīniskā izpausme ir cianoze, kuras dēļ šo patoloģiju sauc par "ziliem" sirds defektiem. Šāda simptoma rašanās laiku un tā smagumu ietekmē plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpe. Ja cianoze parādās pirmajās dzīves dienās, šis defekts ir ārkārtīgi grūts. Visbiežāk cianoze attīstās lēnām līdz trīs mēnešu līdz gada vecumam, un vieglākos gadījumos tā parādīšanās tiek novērota 6-10 gadu vecumā.
Bērna ar Fallot tetraloģiju ādas tonis var būt atšķirīgs - gan gaiši zils, gan tumši zils vai zils-tumšsarkans. Ir arī acianotiska forma, kurā āda paliek bāla. Zilā krāsa vispirms tiek novērota uz lūpām, pēc tam uz gļotādām un pirkstu galiem. Tālāk bērna seja kļūst zila, pēc tam cianoze izplatās visu ekstremitāšu un stumbra ādā. Ēna palielinās līdz ar mazuļa aktivitāti.
Vēl viens pastāvīgs Fallot tetrada simptoms ir elpas trūkums. Bērns elpo dziļi un aritmiski, savukārt elpošanas ātrums praktiski nepalielinās. Elpas trūkums drupās ar šādu patoloģiju tiek atzīmēts miera stāvoklī, un ar jebkuru slodzi, pat vismazāko, tas ļoti strauji palielinās.
Bērni ar šādu defektu pamazām atpaliek fiziskajā attīstībā. Viņiem ātri rodas izmaiņas pirkstos, kurus sauc par “pulksteņu brillēm” (nagu formas izmaiņas) un “stilbiņiem” (falangu formas izmaiņas).
Ar smagu defektu zīdaiņiem līdz 2 gadu vecumam tiek diagnosticēti elpas trūkuma un cianozes uzbrukumi, kuru rašanās izraisa smagu smadzeņu hipoksiju. Šo uzbrukumu laikā bērni zaudē samaņu, palielinās komas un nāves risks. Uzbrukuma ilgums svārstās no 10 sekundēm līdz vairākām minūtēm. Pēc uzbrukuma bērns ir letarģisks un vājš. Dažreiz attīstās smadzeņu išēmija vai hemiparēze.
Fāzes
Fallot's tetrada klīniskajā gaitā izšķir šādus posmus:
- 1. fāze - ilgst no dzimšanas līdz 6 mēnešu vecumam. Tā kā bērns jūtas labi, šo fāzi sauc par relatīvās labklājības stāvokli. Šajā vecumā attīstības kavēšanās netiek novērota.
- 2. fāze - ilgst no 6 mēnešiem līdz 2 gadu vecumam, un to raksturo elpas trūkuma un cianozes uzbrukumu parādīšanās. Šajā fāzē tiek novērotas biežas smadzeņu komplikācijas un nāves gadījumi.
- 3. fāze - sākas no 2 gadu vecuma. Krampji kļūst arvien retāki un izzūd nodrošinājumu attīstības dēļ.
Diagnostika
Bērna pārbaude, par kuru ir aizdomas, ka viņam ir Fallot tetrāde, sākas ar pārbaudi. Šādu mazuļu krūtis bieži ir saplacināta, un nav kupris. Klausoties drupu sirdi, ārsts diagnosticē rupju kurnēšanu sistolā pa kreisi no krūšu kaula. Papildu metodes defekta noteikšanai ir:
- Sirds ultraskaņa. Tiek noteikti anatomiski defekti, kas tiek saukti par tetradu.
- Krūškurvja rentgenogrāfija. Sirds ēna attēlā atgādina apavu vai filca zābaku.
- EKG. Sirds ass novirzās pa labi, atklājas labās sirds palielināšanās un vadīšanas traucējumu pazīmes.
- Sirds skan. Tiek atklāts spiediena pieaugums labā kambara dobumā, kā arī zems arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli.
- Aortogrāfija. Tiek noteikta kuģa pārvietošanās un nodrošinājumu klātbūtne.
Ārstēšana
Kad tiek atklāts Fallot tetrads, bērnam tiek parādīta tikai ķirurģiska ārstēšana, kas ir:
- Paliatīvā ķirurģija. Pirmajā posmā to veic zīdaiņiem līdz trīs gadu vecumam, lai atvieglotu viņu stāvokli un palielinātu asins plūsmu plaušās. Šim nolūkam var izveidot anastomozes vai sadalīt vārstu brošūras.
- Radikāla operācija. To veic 2-6 mēnešus pēc pirmā, savienojot bērnu ar mākslīgu asins plūsmu un atdzesējot viņa ķermeni. Intervences laikā tiek novērsta stenoze labajā ventrikulā, un starpšūnu starpsienai tiek uzšūts plāksteris.
Pēcoperācijas periodā uzmanība tiek pievērsta miokarda stiprināšanai un sirds slodzes samazināšanai. Bērnam tiek nozīmēta ārstnieciskā vingrošana un diēta, kas ļauj ātri atgūties no ķirurģiskas ārstēšanas.
Prognoze
Ja smagu Fallot tetradu neārstē, 25% bērnu ar šo patoloģiju mirst pirms gada vecuma. Pārējie mazuļi dzīvo vidēji 12 gadus, un tikai aptuveni 5% pacientu ar šo defektu dzīvo līdz 40 gadiem. Visbiežākais nāves cēlonis ir smadzeņu bojājumi asins recekļa vai abscesa veidošanās dēļ.
Ķirurģiskā ārstēšana agrīnā vecumā ir ļoti efektīva. Bērni pēc operācijas ir aktīvi un labi panes fiziskās aktivitātes. Viņus jāuzrauga kardiologam, un jebkurām ķirurģiskām un zobu manipulācijām šādiem bērniem tiek ievadītas antibiotikas, lai novērstu endokardīta parādīšanos.
Sīkāku informāciju skatiet zemāk.
