Onkoloģiskās slimības, ieskaitot leikēmiju, zīdaiņiem vienmēr rada īstas šausmas viņu vecākiem. Katram no jaunveidojumiem ir savas klīniskās iezīmes, kas nozīmē, ka pret to izturas atšķirīgi.
Kas tas ir?
Bērnu leikēmijas ir jaunveidojumi, kas veidojas hematopoētiskajā sistēmā. Šīs slimības ir diezgan bīstamas. Daži no tiem ir letāli. Katru dienu zinātnieki visā pasaulē veic daudzus pētījumus un izstrādā jaunas zāles, kas ļautu ārstēt šīs slimības.
Ar leikēmiju parasti funkcionējošas šūnas tiek aizstātas ar slimām šūnām. Galu galā tas veicina pareizas asins veidošanās pārkāpumu zīdainim. Tā kā šīs slimības ir onkoloģiskas, ārstēšanu veic bērnu onkologi. Parasti zīdaini ar leikēmiju visā dzīves laikā novēro vēža centrā.
Katru gadu tiek reģistrēti arvien jauni saslimšanas gadījumi. Zinātnieki ar nožēlu atzīmē faktu, ka dažādu leikēmijas formu sastopamība bērniem katru gadu palielinās vairākas reizes. Parasti pirmās slimības pazīmes tiek konstatētas zīdaiņiem vecumā no 1,5 līdz 5 gadiem. Slimot var ne tikai bērni, bet arī pieaugušie. Viņu maksimālā sastopamība ir 30-40 gadu vecumā.
Daži medicīnas speciālisti sauc leikēmiju par "leikēmiju". Tulkojumā tas nozīmē asins jaunveidojumu. Dažos veidos šī slimības interpretācija ir pareiza. Ar leikēmiju tiek traucēta hematopoētiskās sistēmas veselīgu šūnu ražošana. Parādās netipiskas šūnas, kas nespēj veikt savas pamatfunkcijas.
Ķermenis nekādā veidā nevar kontrolēt "zemas kvalitātes" šūnu elementu veidošanos. Viņi veidojas neatkarīgi. Bieži vien ir diezgan grūti ietekmēt šo procesu no ārpuses. Šo slimību raksturo daudzu nenobriedušu šūnu parādīšanās, kas atrodas kaulu smadzenēs. Šis orgāns ir atbildīgs par asins veidošanos organismā.
Nosaukumu "leikēmija" 20. gadsimta sākumā ieteica Ellermans. Vēlāk parādījās daudzi zinātniski pētījumi, kas sniedza slimības interpretāciju, ņemot vērā traucēto fizioloģiju. Katru gadu visā pasaulē tiek piešķirti lieli līdzekļi tādu zāļu meklēšanai, kas glābtu mazuļus ar leikēmiju. Jāsaka, ka šajā jomā ir vērojami ievērojami pozitīvi notikumi.
No visiem zīdaiņu leikēmijas veidiem visbiežāk tiek konstatēta akūta forma. Tas ir klasisks slimības variants. Saskaņā ar statistiku, onkoloģiskās leikēmijas struktūrā katrs desmitais ir bērns. Tagad zinātnieki visā pasaulē uzsver jaunu leikēmijas zāļu izpētes un atrašanas nozīmi. Tas ir saistīts ar augstu mirstību un asins jaunveidojumu biežuma palielināšanos bērniem.
Notikuma cēloņi
Līdz šim nav viena faktora, kas veicinātu šīs bīstamās slimības attīstību zīdaiņiem. Zinātnieki izvirzīja tikai jaunas teorijas, kas izskaidro slimības cēloņus. Tātad viņi pierādīja, ka jonizējošā starojuma iedarbība var izraisīt asins jaunveidojumu attīstību. Tam ir destruktīva ietekme uz asinsrades orgāniem.
Saistību starp starojuma iedarbību un radiāciju var pierādīt arī vēsturiski. Japānā pēc lielākā sprādziena Hirosimā un Nagasaki leikēmijas biežums zīdaiņiem ir palielinājies vairākas reizes. Japāņu ārsti uzskatīja, ka tas pārsniedz vidējo vērtību vairāk nekā 10 reizes!
Ir arī zinātniskas versijas, ka leikēmija attīstās pēc ķīmiski bīstamu vielu iedarbības. Pētnieki pierādīja šo faktu, simulējot slimības parādīšanos laboratorijā izmēģinājumu dzīvniekiem. Zinātnieki atzīmē, ka dažu ogļūdeņražu, aromātisko amīnu, slāpekļa savienojumu un insekticīdu iedarbība veicina asins jaunveidojumu attīstību. Pašlaik ir parādījusies arī informācija, ka dažādas endogēnas vielas var izraisīt leikēmiju. Tie ietver: dzimumhormonus un steroīdus, dažus triptofāna vielmaiņas produktus un citus.
Ilgu laiku zinātniskajā pasaulē pastāv vīrusu teorija. Saskaņā ar šo versiju daudzi onkogēni vīrusi ir ģenētiski iekļauti ķermenī. Tomēr ar adekvātu imūnsistēmas darbību un ārēju faktoru iedarbības neesamību tie atrodas pasīvā vai neaktīvā stāvoklī. Dažādu cēloņsakarības faktoru, tostarp radiācijas un ķīmisko vielu iedarbība veicina šo onkogēno vīrusu pāreju aktīvā stāvoklī. Šo vīrusu teoriju 1970. gadā ierosināja Hubners.
Tomēr ne visi ārsti un zinātnieki piekrīt viedoklim, ka onkogēnie vīrusi sākotnēji pastāv organismā. Viņi to izskaidro ar to, ka visos gadījumos vesels bērns nevar būt inficēts no bērna ar leikēmiju. Leikēmija netiek pārnesta ar gaisā esošām pilieniņām vai kontaktu. Slimības cēlonis slēpjas dziļi ķermenī. Daudzi imūnsistēmas darbības traucējumi un traucējumi bieži izraisa hematopoētisko orgānu jaunveidojumu parādīšanos zīdaiņiem.
20. gadsimta beigās vairāki zinātnieki no Filadelfijas atklāja, ka zīdaiņiem ar leikēmiju ir ģenētiski traucējumi. Dažu viņu hromosomu izmērs ir nedaudz mazāks nekā veseliem vienaudžiem. Šis atklājums bija iemesls ierosināt iedzimtu slimības teoriju. Ir zinātniski pierādīts, ka ģimenēs ar leikēmijas gadījumiem leikēmijas sastopamība ir trīs reizes biežāka.
Eiropas zinātnieki ir pierādījuši, ka dažu iedzimtu attīstības anomāliju dēļ palielinās asins jaunveidojumu sastopamība. Tātad zīdaiņiem ar Dauna sindromu varbūtība saslimt ar leikēmiju palielinās vairāk nekā 20 reizes. Šāda dažādu teoriju daudzveidība liek domāt, ka pašlaik nav vienotas idejas par attīstību un, pats galvenais, par asins jaunveidojumu parādīšanos zīdaiņiem. Lai noteiktu slimības etiopatoģenēzi, nepieciešams vairāk laika.
Veidi
Visu klīnisko variantu klasifikācija ir diezgan sarežģīta. Tas ietver visas slimības formas, kas var attīstīties gan jaundzimušajiem, gan pusaudžiem. Viņa dod ideju ārstiem, kā noteikt mazuļu slimību. Vēža klasifikācija tiek pārskatīta katru gadu. Tajos regulāri tiek veiktas dažādas korekcijas saistībā ar jaunu zinātnisko pētījumu rezultātu parādīšanos.
Pašlaik ir vairākas galvenās asins jaunveidojumu klīniskās grupas:
- Asi. Šīs slimības klīniskās formas raksturo pilnīga veselīgu šūnu neesamība. Šajā gadījumā specifiskas sarkanās asins šūnas neveidojas. Parasti akūtai leikēmijai bērniem ir diezgan smaga gaita, un to raksturo bēdīgs, nelabvēlīgs iznākums. Adekvāta un pareizi izvēlēta terapija var nedaudz pagarināt bērna dzīvi.
- Hroniska. To raksturo normālu asins šūnu aizstāšana ar baltiem. Šai formai ir labvēlīgāka prognoze un mazāk agresīva gaita. Lai normalizētu stāvokli, tiek izmantotas dažādas zāļu ievadīšanas un izrakstīšanas shēmas.
Asins jaunveidojumiem ir vairākas īpašības. Tātad akūtā leikēmijas forma nevar kļūt hroniska. Tās ir divas dažādas nosoloģiskas slimības. Arī slimības gaita tiek pakļauta pārejai vairākos secīgos posmos. Akūta leikēmija var būt limfoblastiska un nelimfoblastiska (mieloīds). Šīm patoloģiju klīniskajām formām ir vairākas raksturīgas iezīmes.
Akūts limfoblastiskais variants parasti parādās jau zīdaiņiem. Saskaņā ar statistiku, šāda veida leikēmijas maksimālā sastopamība notiek 1-2 gadu vecumā. Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Patoloģija parasti norit ar smagu gaitu. Šo klīnisko formu raksturo sākotnējā audzēja fokusa parādīšanās kaulu smadzenēs. Tad liesā un limfmezglos parādās raksturīgas izmaiņas, laika gaitā slimība izplatās nervu sistēmā.
Ne-limfoblastiskais variants notiek vienlīdz bieži gan zēniem, gan meitenēm. Parasti pīķa sastopamība notiek 2-4 gadu vecumā. To raksturo audzēja parādīšanās, kas izveidojusies no mieloīdu asinsrades līnijas. Parasti jaunveidojuma augšana notiek diezgan ātri. Ja šūnu ir pārāk daudz, tās nonāk kaulu smadzenēs, kas noved pie hematopoēzes traucējumiem.
Akūtu mieloblastisko variantu raksturo liela nenobriedušu šūnu - mieloblastu - parādīšanās. Primārās izmaiņas notiek kaulu smadzenēs. Laika gaitā audzēja process izplatās visā bērna ķermenī. Slimības gaita ir diezgan smaga. Lai identificētu šo slimības klīnisko variantu, ir nepieciešami daudzi diagnostikas izmeklējumi. Savlaicīga ārstēšana vai tās trūkums ir letāls.
Galvenās asins jaunveidojumiem raksturīgās pazīmes ir:
- Hematopoēzes indeksu izmaiņas. Analīzēs parādās netipiskas un nenobriedušas šūnas, kuru veselam cilvēkam pilnīgi nav. Šādas patoloģiskas formas spēj ļoti ātri sadalīties un īsā laika periodā palielināt to skaitu. Šī funkcija nosaka strauju neoplazmas augšanu un slimības gaitas smagumu.
- Anēmija. Sarkano asins šūnu skaita samazināšanās ir raksturīga hematopoētisko jaunveidojumu pazīme. Samazināts eritrocītu saturs izraisa audu hipoksiju. Šo stāvokli raksturo nepietiekama skābekļa un barības vielu piegāde visiem ķermeņa orgāniem un audiem. Onkoloģiskām neoplazmām raksturīga smaga anēmija.
- Trombocitopēnija. Šajā stāvoklī normālais trombocītu skaits samazinās. Parasti šie trombocīti ir atbildīgi par normālu asins recēšanu. Ar šī rādītāja samazināšanos bērnam rodas daudzas hemorāģiskas izmaiņas, kas izpaužas kā nelabvēlīgu simptomu parādīšanās.
Simptomi
Parasti pirmās leikēmijas pazīmes ir ļoti smalkas. Bērna labklājība slimības sākuma stadijā praktiski necieš. Bērns dzīvo normālu dzīvi. Nav aizdomas par slimību "vizuāli". Parasti leikēmiju atklāj klīnisko testu laikā vai pārejas laikā uz aktīvo stadiju.
Pirmie nespecifiskie simptomi ir: samazināta ēstgriba, ātrs nogurums, traucēts miegs un nakts miega ilgums, neliela apātija un gausums. Parasti šīs pazīmes vecākiem nerada bažas. Pat visuzmanīgākie tēvi un mātes agrīnā stadijā bieži nevarēs aizdomas par šo slimību.
Kādu laiku bērnam rodas nelabvēlīgi slimības simptomi. Ādas tonis bieži mainās. Tas kļūst bāls vai tam ir zemes krāsa. Gļotādas var sabojāt un asiņot. Tas noved pie stomatīta un gingivīta attīstības. Dažos gadījumos iekaisums mutes dobumā ir čūlains-nekrotisks.
Var palielināties limfmezgli. Dažās leikēmijas formās tie kļūst redzami no sāniem. Parasti limfmezgli ir blīvi pieskarties un ļoti cieši piestiprināti apkārtējai ādai. Ārsti izšķir Mikulicha sindromu. Šo stāvokli raksturo asaru un siekalu dziedzeru palielināšanās. Šo konkrēto sindromu izraisa leikēmiska infiltrācija.
Trombocītu kopējā skaita samazināšanās asinīs izraisa dažādu hemorāģisko sindromu parādīšanos. Viņi zīdaiņiem var izpausties dažādos veidos. Visizplatītākā izpausme ir zilumi uz kājām. Parasti tie parādās spontāni bez traumatiskiem ievainojumiem vai kritieniem. Arī zīdaiņiem var rasties asiņošana no deguna, smaganām. Visbīstamākās formas ir asiņošana vēdera dobumā.
Diezgan izplatīts simptoms ir muskuļu sāpju parādīšanās un sāpīgums locītavās. Tas ir saistīts ar nelielu asinsizplūdumu attīstību locītavu dobumos. Garā slimības gaita noved pie bērna patoloģiskā liekā kaulu trausluma attīstības. Kaulu audi kļūst vaļīgi un viegli uzņēmīgi pret jebkādiem bojājumiem, kā arī mehānisku spriedzi.
Aktīva slimības attīstība noved pie iekšējo orgānu traucējumu parādīšanās. Zīdaiņiem ar leikēmiju ir raksturīga aknu un liesas palielināšanās (hepatosplenomegālija). Parasti šo simptomu var viegli noteikt, palpējot vēderu vai veicot ultraskaņas izmeklēšanu.
Vēlākos posmus pavada traucējumi sirds darbā. Tas lielā mērā ir saistīts ar smagu anēmiju. Nepietiekama sirds muskuļa apgāde ar skābekli izraisa pastiprinātas sirdsdarbības kontrakcijas. Bērnam šis stāvoklis izpaužas ar tahikardijas parādīšanos un dažās situācijās pat aritmiju (neregulāru sirds ritmu).
Ķermeņa temperatūra ar leikēmiju ne vienmēr mainās. Daudziem zīdaiņiem tas var palikt normāls visā slimības laikā. Dažas leikēmijas klīniskās formas pavada temperatūras paaugstināšanās. Parasti tas palielinās izteiktas stāvokļa pasliktināšanās laikā - leikēmijas krīzes laikā.
Strauja slimības attīstība veicina traucējumus bērna fizioloģiskajā attīstībā. Parasti bērni ar leikēmiju daudzos veselības rādītājos ievērojami atpaliek no vienaudžiem. Ilga un smaga slimības gaita noved pie tā, ka slimie bērni slikti pieņemas svarā. Apetītes traucējumi un pretvēža zāļu blakusparādības, kā arī ķīmijterapijas sekas bērnam rada nopietnas ciešanas.
Attiecībā uz leikēmiju ļoti raksturīga ir arī leikocītu skaita samazināšanās. Parasti šīs šūnas ir paredzētas ķermeņa aizsardzībai no jebkādām infekcijām. Leikocītu samazināšanās (leikopēnija) veicina izteiktu imunitātes samazināšanos. Zīdaiņiem ar leikēmiju ir vairākas reizes lielāka iespēja saslimt ar pat vienkāršākajiem saaukstēšanās gadījumiem. Bērni ar smagu leikopēniju ir spiesti ārstēties īpašā sterilā kastē.
Diagnostika
Diemžēl ne vienmēr agrīnā stadijā ir iespējams noteikt leikēmiju. Laboratorijas diagnostikas metodēm vajadzētu palīdzēt savlaicīgi identificēt slimību. Šos testus bērnam parasti izraksta bērnu onkologs vai hematologs. Speciālisti diagnosticē visas asins onkoloģiskās neoplazmas.
Jūs varat aizdomas par slimību mājās, kad bērnam ir nelabvēlīgi raksturīgi simptomi. Ja tie tiek atrasti, jums nekavējoties jāmeklē padoms un jāveic papildu diagnostika pie hematologa. Parasti pareizas diagnozes noteikšanai ir nepieciešami vairāki izmeklējumi.
Pirmais skrīninga tests ir pilnīgs asins skaitlis. Šis vienkāršais un pieejamais tests var palīdzēt noteikt sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanos. Arī asins uztriepe ir noderīga netipisku nenobriedušu asins šūnu noteikšanai.ESR paātrinājums kombinācijā ar eritrocītu un trombocītu skaita izmaiņām arī norāda uz iespējamu mazuļa leikēmiju.
Galvenais pētījums, kas ļauj precīzi noteikt nenobriedušu šūnu klātbūtni organismā, ir mugurkaula pieskāriens. Šīs procedūras laikā ārsts izdara punkciju un pētījumiem paņem nelielu daudzumu bioloģiskā materiāla. Metode ir invazīva un prasa diezgan labu speciālista apmācību. Šis pētījums ļauj precīzi noteikt leikēmijas klātbūtni, kā arī noteikt tās stadiju un morfoloģisko izskatu.
Papildu diagnostikas metodes ietver ļoti informatīvus pētījumus - datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tie palīdz identificēt dažādas neoplazmas. Kaulu smadzeņu pētījumi ļauj noteikt visas patoloģiskās izmaiņas, kas atrodas hematopoētiskajā orgānā. Vēdera orgānu MRI palīdzēs identificēt palielinātas aknas un liesu, kā arī izslēgt intraabdominālo asiņošanas pazīmes slimības progresēšanas stadijās.
Prognoze nākotnei
Dažādu slimības klīnisko formu gaita var būt atšķirīga. Tas ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Dažas leikēmijas formas ir izārstējamas. Viss ir atkarīgs no mazuļa individuālajām īpašībām. Bērniem ar vairākām hroniskām slimībām ir grūtāk atgūties. Ne vienmēr ir iespējams atgūties no leikēmijas. Vēlākajās slimības stadijās prognoze parasti ir slikta.
Ārstēšana
Terapijas režīma noteikšana leikēmijas gadījumā paliek hematologam vai bērnu onkologam. Pašlaik ir izstrādātas vairākas ārstēšanas programmas, kuru mērķis ir pagarināt remisiju. Slimības recidīvu ārstē slimnīcas apstākļos. Parasti slimības gaita ir viļņota. Pēc pilnīgas labsajūtas periodiem parasti seko recidīvi.
Galvenā leikēmijas terapija ir ķīmijterapijas zāļu iecelšana. Ārstēšanas režīms var būt atšķirīgs un lielā mērā atkarīgs no slimības klīniskās formas. Terapijas zāles var izrakstīt dažādās devās, un tās atšķiras pēc lietošanas biežuma. Svarīgs ārstēšanas uzdevums ir atbilstoša režīma izvēle, lai tiktu galā ar netipisku audzēja šūnu pārpalikumu un veicinātu veselīgu šūnu augšanu.
Dažos gadījumos polihemoterapiju papildina ar imūnstimulāciju. Šāda ārstēšana ir nepieciešama, lai aktivizētu imūnsistēmu un uzlabotu imūnsistēmas darbību. Arī dažas leikēmijas formas var ārstēt ar radikālām metodēm. Tie ietver: kaulu smadzeņu transplantāciju no donora un cilmes šūnu ieviešanu. Lai novērstu smagas anēmijas simptomus, viņi izmanto asins pārliešanu.
Zīdaiņiem ar leikēmiju noteikti jāsaņem ēdieni ar augstu kaloriju daudzumu. Parasti viņu ikdienas uztura kaloriju saturs ir nedaudz lielāks par vecuma normām. Šāda diēta ir nepieciešama bērnam aktīvai imūnsistēmai. Zīdaiņi, kuri nesaņem vajadzīgās uzturvielas, ir vājāki un mazāk toleranti pret ķīmijterapiju.
Profilakse
Diemžēl līdz šim specifiski leikēmijas profilakses pasākumi nav izstrādāti. Burvju vēža vakcīna nekad nav radusies. Katrs zīdainis var saslimt ar leikēmiju, īpaši, ja viņam ir faktori, kas ir pakļauti slimībai. Lai pēc iespējas agrāk identificētu jaunveidojumus, vecākiem jābūt uzmanīgiem pret savu bērnu. Pirmajiem nelabvēlīgajiem slimības simptomiem vajadzētu viņus brīdināt un motivēt meklēt palīdzību no ārsta.
Ir svarīgi atcerēties, ka jo agrāk tiek atklāta leikēmija, jo labvēlīgāka ir prognoze. Daži slimības klīniskie varianti labi reaģē uz ķīmijterapijas zālēm. Pilnīga asins analīze agrīnā stadijā palīdz atklāt daudzas leikēmijas pazīmes. Šāds pētījums katru gadu jāveic zīdaiņiem ar riska faktoriem.
Kādi ir bērna simptomi, lai vecākiem izsauktu trauksmi? Atbilde uz šo jautājumu slēpjas ūdens materiālā.
